Diabetes fosfat: fitur penyakit lan cara perawatan

Kabeh konten iLive diteliti dening ahli medis kanggo njamin akurasi lan konsistensi sing paling dhuwur karo kanyatan.

Kita duwe aturan sing ketat kanggo milih sumber informasi lan kita mung ngrujuk menyang situs-situs sing terkenal, institusi riset akademik lan, yen bisa, riset medis sing wis kabukten. Wigati dicathet yen nomer ing kurung (,, lan sapiturute) minangka interaktif kanggo sinau kaya ngono.

Yen sampeyan mikir manawa materi apa sing ora akurat, kuna utawa ora jelas, pilih banjur tekan Ctrl + Enter.

Diabetes fosfat keturunan yaiku klompok penyakit keturunan kanthi metabolisme cacat saka fosfat lan vitamin D. Rickets hipofosfatemik yaiku penyakit sing ditondoi dening hypophosphatemia, penyerapan kalsium lan riket utawa osteomalasia, ora sensitif marang vitamin D. Gejala kalebu sakit balung, fraktur lan gangguan. wutah. Diagnosis adhedhasar determinasi fosfat serum, fosfatase alkalin lan tingkat 1,3-dihydroxyvitamin D3. Perawatan kalebu ingestion fosfat lan kalkitriol.

, , , , ,

Panyebab lan patogenesis diabetes fosfat

Riket hipofosfatemik kulawarga diwarisake saka jinis sing gegandhengan karo X. Kasus riket hipofosfatemik sing diduweni saka sporadis asring ana gandhengane karo tumor mesenchymal entheng (riket onkogenik).

Dasar penyakit kasebut yaiku nyuda reabsorpsi fosfat ing tubule proksimal, sing nyebabake hipofosfatemia. Cacat iki berkembang amarga sirkulasi faktor lan ana hubungane karo kelainan utama ing fungsi osteoblast. Ana uga panyerepan ing nyerep usus kalsium lan fosfat. Mineralisasi balung sing duwe cacat luwih akeh amarga kurang saka fosfat lan disfungsi osteoblasts tinimbang amarga tingkat kalsium sing kurang lan tingkat hormon parathyroid ing riket kekurangan kalsium. Wiwit tingkat 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) normal utawa rada sithik, cacat ing pambentukan bentuk vitamin D sing bisa diakoni, biasane hypophosphatemia kudu nyebabake kenaikan tingkat 1,25-dihydroxyvitamin D.

Riket hipofosfatemik (diabetes fosfat) tuwuh amarga nyuda reabsorpsi fosfat ing batuk proksimal. Disfungsi tubular iki diamati kanthi diisolasi, jinis pusaka iku dominan, dihubungake karo kromosom X. Kajaba iku, diabetes fosfat minangka salah sawijining komponen sindrom Fanconi.

Diabetis fosfat Paraneoplastik disebabake produksi faktor kaya hormon parathyroid dening sel tumor.

, , , , ,

Gejala Diabetes Fosfat

Riket hipofosfatemik muncul minangka kelainan, saka hypophosphatemia asimtomatik kanggo tundha pangembangan fisik lan sithik tuwuh menyang klinik riket utawa osteomalacia. Manifestasi ing bocah-bocah biasane beda-beda sawise wiwit mlaku, mula lengkungan sikil berbentuk O lan cacat balung, pseudo-fraktur, nyeri balung lan cendhak. Tumbuh balung ing situs lampiran otot bisa mbatesi gerakan. Kanthi riket hipofosfatemik, riket balung utomo utawa pelvis, cacat ing enamel untu lan spasmofilia, sing tuwuh karo rolet vitamin D-kekurangan, asring diamati.

Pasien kudu nemtokake tingkat kalsium, fosfat, fosfatase alkali lan 1,25-dihydroxyvitamin D lan HPT kanthi serum, uga ekskresi fosfat urin. Kanthi riket hipofosfatemik, tingkat fosfat ing serum getih saya suda, nanging ekskresi kasebut ing urin dhuwur. Tingkat serum lan PTH tingkat normal, lan fosfatase alkali asring munggah pangkat. Kanthi riket sing kurang kalsium, hypocalcemia kacathet, ora ana hipofosfatemia utawa entheng, ekskresi fosfat ing urine ora tambah akeh.

Hipofosfatemia wis dideteksi nalika bayi. Ing umur 1-2 taun, gejala klinis penyakit berkembang: mundhak mundhak, cacat abot saka ekstremitas ngisor. Kelemahan otot katon entheng utawa ora ana. Perangan cekak kanthi cekak minangka karakteristik. Ing wong diwasa, osteomalacia mboko sithik berkembang.

Nganti saiki, 4 jinis kelainan pusaka ing riket hipofosfatemik wis diterangake.

Tipe I - Hipofosfatemia sing ana gandhengane - riket tahan vitamin D (tubulopati hipofosfatemik, hypophosphatemia familial, diabetes ginjal fosfasi pusaka, diabetes fosfat ginjal, diabetes fosfat terus-terusan, ramping pipa ginjal, penyakit Albert Blairt) amarga nyuda penyerapan fosfat ing tubule ginjal proksimal lan diwujudake kanthi hiperfosfaturia, hypophosphatemia lan pangembangan kaya riket sing tahan karo dosis vitamin biasa D.

Dianggep karo riket hipofosfatatik sing ana gandhengane, pangaturan kegiatan 1-a-hydroxylase karo fosfat cacat, sing nuduhake cacat ing sintesis vitamin D metabolit 1.25 (OH) 2D3. Konsentrasi l, 25 (OH) 2D3 ing pasien suda ora cukup kanggo tingkat hipofosfatemia sing ana.

Penyakit iki muncul nganti umur 2 taun. Tandha paling karakteristik:

• wutah stunt, squat, kekuatan otot sing gedhe, ora ana hipoplasia saka lapisan untu permanen, nanging ana ekstensi ruang pulp, alopecia,
• hypophosphatemia lan hyperphosphaturia kanthi kalsium getih normal lan nambah kegiatan fosfatase alkali,
• cacat sikil parah (kanthi diwiwiti),
• Obat-obatan kaya sinar-X ing balung - diaphysis sudhut kanthi lapisan kortikal, pola trabeculae, osteoporosis, cacat vagal saka ekstrem ngisor, tundha pembentukan kerangka, total kalsium ing kerangka tambah.

Penyerapan fosfat ing ginjel mudhun dadi 20-30% utawa kurang, ekskresi fosfor ing urin mundhak 5 g / dina, kegiatan fosfatase alkalin tambah (2-4 kali dibandhingake karo norma). Hyperaminoaciduria lan glukosuria ora ana ciri. Ekskresi kalsium ora diganti.

Ana 4 varian klinis lan biokimia diabetes fosfat miturut reaksi menyang introduksi vitamin D. Ing varian pisanan, paningkatan isi fosfat anorganik ing getih sajrone terapi digandhengake karo paningkatan reabsorpsi ing tubula ginjal, ing kaloro, reabsorpsi fosfat ing ginjel lan usus ditambah, kaping telune - panyerepan tambah mung ana ing usus, lan kaping papat, sensitivitas vitamin D tambah akeh, saengga dosis vitamin D sing relatif cilik nyebabake pratandha mabuk.

Tipe II - wujud riket hipofosfatemik - minangka dominan autosomal, ora ana hubungane karo penyakit kromosom X. Penyakit iki ditondoi dening:

• serangn penyakit ing umur 1-2 taun,
• kelengkungan sikil kanthi wiwitan mlaku, nanging tanpa ganti dhuwur, fase kuat, cacat balung,
• hipofosfatemia lan hiperfosfaturia kanthi tingkat kalsium normal lan peningkatan moderat ing fosfatase alkali,
• X-ray: tandha riket, nanging kanthi osteomalacia abot.

Ora ana owah-owahan komposisi elektrolit, CBS, konsentrasi hormon paratiroid, komposisi asam amino getih, tingkat bun, lan residu nitrogen ing serum. Owah-owahan ing cipratan ora ana ciri.

Tipe III - katergantungan resresi autosomal ing vitamin D (riket hipoksikemik, osteomalacia, vitamin hypofosfatemik riket-ubungan karo aminoaciduria) Penyebab penyakit kasebut minangka pelanggaran pembentukan 1.25 (OH) 2D3 ing ginjel, sing nyebabake penyerapan kalsium mboten saget ing usus lan pengaruh langsung vitamin D ing reseptor balung tartamtu, hypocalcemia, hyperaminoaciduria, hiperparatiroidisme sekunder, penyerapan fosforus cacat lan hipofosfatemia.

Serangn penyakit iki nuduhake umur 6 wulan. nganti 2 taun Tandha paling khas karakteristik:

• excitability, hipotensi, kombulsi,
• hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia lan nambah kegiatan fosfatase alkalin ing getih. Iki ditambahake karo konsentrasi hormon paratiroid plasma, lan aminoaciduria sing umum lan cacat uga ditemoni, kadhangkala cacat pengambilan urin,
• serangn wiwit mlaku, stunting, ngalami cacat kanthi cepet, kekirangan otot, hipoplasia enamel, kelainan untu,
• X-ray ngungkapake riket sing abot ing wilayah sing tuwuh saka balung tubular dawa, lancip saka lapisan kortikal, kecenderungan kanggo osteoporosis. Ora ana owah-owahan ing CBS, isi residu nitrogen, nanging konsentrasi l, 25 (OH) 2D3 ing getih kanthi suda banget.

Tipe IV - kekurangan vitamin D3 - diwarisake kanthi cara resesif autosomal utawa kedadeyan sacara sporadis, bocah-bocah wadon biasane lara. Serangn penyakit iki kacathet nalika isih cilik, ditondoi kanthi:

• kelengkungan sikil, ubah bentuk kerangka, kekejangan,
• alopecia asring lan anomali untu,
• X-ray ngungkapake riket sing beda-beda derajat.

Diagnosis diabetes fosfat

Salah sawijining tandha yen curiga diabetes fosfat yaiku ora efisien dosis standar vitamin D (2000-5000 IU / dina) ing bocah sing duwe riket. Nanging, istilah "riket tahan vitamin D", sing sadurunge digunakake kanggo ngrujuk diabetes fosfat, ora bener.

, , , ,

Diagnosis benten diabetes diabetes fosfat

Sampeyan kudu mbedakake diabetes fosfat turun temurun kanthi riket vitamin D-kurang, sing bisa menehi perawatan kanggo kompleks, sindrom de Tony-Debre-Fanconi, osteopati ing gagal ginjal kronis.

Nalika gejala diabetes fosfat pertama kali ing wong diwasa, osteomalacia onkogenik kudu dianggep. Sindrom paraneoplastik varian iki ditemokake ing pirang-pirang tumor, kalebu kulit (pirang-pirang dysplastic nevi).

,

Apa diabetes diabetes

Diabetes fosfat minangka jeneng umum kanggo penyakit genetik, yaiku ciri khas yaiku:

• kekurangan fosfor ing awak,
• pangembangan penyakit balung,
• katon gejala kaya riket.

Diabetes fosfat minangka gangguan sing arang banget kanthi kemungkinan 1: 20.000 ngembangake.

Udakara wolung jinis patologi dibedakake gumantung saka mutasi gen tartamtu. Sing paling umum yaiku riket hipofosfatemik dominan X sing ana gandhengane amarga pecah gen REX.

Miturut riset medis modern, materi turunane manungsa kalebu luwih saka 28 ewu gen.

Diabetes fosfat minangka penyakit cacat; ora ana jinis patologi sing dipikolehi.

Napa isi fosfor ing awak dikurangi nalika penyakit?

"Pemecahan" genetik nyebabake gangguan panyerapan fosfor ing tubule ginjal. Getih mlebu ing tubule ginjel lan ngalami proses filtrasi. Akibaté, urin primér lan sekunder dibentuk. Urin utama kalebu bahan sing dibutuhake kanggo awak: glukosa, protein, sodium, fosfor, kalsium. Komponen sing migunani iki saka tubula ginjal diserep maneh menyang getih. Proses kaya iki diarani "reabsorption".

Ing tubule ginjel, panyerapan zat sing migunani kanggo awak ana

Bahan sing ora perlu (racun, racun) diekskresi saka ginjel kanthi urin sekunder: urine mlebu ing ureter, kandung kemih lan ninggalake awak liwat uretra. Ing diabetes fosfat, fosfor ora diserep maneh menyang getih saka ginjel, nanging diekskresi liwat saluran urin. Kekurangan zat iki dibentuk ing awak, sing nyebabake karusakan jaringan balung, atrofi otot, lan kedadeyan penyakit ginjal, neurologis, lan pembuluh darah.

Fosfor tanggung jawab kanggo negara balung manungsa, lan uga mengaruhi fungsi jantung lan ginjel.

Kelainan metabolik liyane ing diabetes fosfat

Lan uga penyakit kasebut, proses negatif liyane ing awak bisa diamati:

• cacat hormon parathyroid (hormon parathyroid), sing ngatur metabolisme kalsium-fosfor. Akibaté, penyerapan kalsium uga dikurangi.
• pelanggaran pembentukan ing awak vitamin D, sing disintesis ing kulit ing sangisore pengaruh radiasi ultraviolet, lan uga mlebu ing awak kanthi panganan. Nanging, vitamin D mung bisa aktif sawise sawetara proses sing ana ing tubula ginjel. Kanthi diabetes fosfat, proses kasebut kaganggu, mula kekurangan vitamin D katon ing awak.

Tandha patologi

Penyakit iki muncul ing bocah-bocah sing wis umur 1-2 taun lan diiringi gejala ing ngisor iki:

• rongga dodo
• protrusi tuberkel ngarep,
• "Roda" kaya sikil,

Kanthi diabetes fosfat, sikil bocah njupuk wangun huruf "o"

Yen perawatan penyakit iki ora diwiwiti nalika bocah, mula gejala diabetes fosfat luwih akeh dicritakake ing pasien diwasa:

• nyeri abot ing sendi saka ekstremis ngisor, lengen, mburi,
• kaku saka gerakan. Ora susah wong mlaku, mencong, bengkong,
• patah tulang lan lengen sing asring dumadi amarga karusakan balung,
• perdarahan permen karet
• ora ana sebagian utawa lengkap untu,
• pangrungon rame
• pusing lan samar, kedadeyan ing latar mburi atrofi pembuluh balung mburi.

Panganggone obat

Ing diabetes fosfat, obat-obatan ing ngisor iki diwatesi:

• persiapan fosfor. Resepsi dileksanakake kaping 4-6 dina. Dosis obat gumantung saka umur pasien lan dipilih dening dokter sing nekani. Ing perawatan bocah-bocah enom, obat-obatan bisa dicampur karo campuran susu, jus lan sayur-sayuran, jus,
• Alfacacidol minangka analog vitamin D Obat kasebut ora mung normal metabolisme fosfor-kalsium, nanging uga mbantu nyuda rasa sakit, nambah koordinasi gerakan. Regimen perawatan gumantung ing tingkat PTH,

Alfacacidol - analog saka vitamin D

Perawatan bedah

Perawatan bedah kanggo diabetes fosfat dituduhake ing kahanan kaya ngono:

• kanthi sikil sikil sing beda. Fenomena iki kedadeyan nalika salah sawijine bagian ngisor ngalami deformasi sing luwih gedhe tinimbang sing liyane,
• kanthi owah-owahan wujud struktur lutut, tungkak utawa pinggul. Komplikasi kasebut asring dumadi ing diwasa kanthi diabetes fosfat maju. Ubah bentuk sendhi ora ngidini wong obah kanthi normal lan bisa nyebabake cacat.

Jinis perawatan bedhah:

• epiphysiodesis sementara. Iki ditindakake kanthi sikil sikil sing beda kanggo bocah sing umur 15 taun. Ing umur iki, wong ana ing fase wutah, dadi kanthi bantuan piranti medis, sampeyan bisa nyetel kenaikan dawa awak. Ing sikil, sing kudu dipendek, piring kanthi bentuk 8 dipasang. Piranti kasebut dipasang ing bagian ndhuwur mung ngisor zona wutah. Zona sprout ing sikil dumunung ing paha ndhuwur lan ngisor, uga ing sikil ngisor,
• osteotomi koreksi. Sajrone operasi, balung cacat. Sabanjure, sendi diwenehi bentuk sing bener, sing tetep nganggo piring lan sekrup,
• panggantos bareng. Sajrone operasi, incision cilik digawe ing area sendi sing kena pengaruh. Sendi cacat diganti dening prostesis, tatu kasebut dikumut.

Yen pasien kanthi sendi dengkul diabetes fosfat gagal, mula diganti prostesis

Cara supaya penyakit lisan

Pasien diabetes diabetes fosfat ngalami paningkatan penyakit oral. Kanggo ngindhari karusakan untu lan gusi, paugeran ing ngisor iki kudu ngetutake:

• sikat untu 2-3 kali dina. Ing kasus iki, gunakake sikat nganggo bristles alus,
• sawise mangan, cuci rongga lisan kanthi solusi antiseptik,
• supaya panggunaan permen (gula-gula, gula, kue, marmalade),
• ngunjungi dokter gigi paling ora 1 wektu saben wulan,
• nglindhungi permukaan untu kanthi nutupi lapisan untunge nganggo lapisan gel khusus. Proses pencegahan kuwi ditindakake ing kantor gigi apa wae.

Diabetes fosfat ing bocah-bocah: panyebab, gejala, prinsip perawatan

Tembung "fosfat diabetes" nggabungake klompok penyakit kaya pusaka, sing adhedhasar pelanggaran transportasi fosfat ing saluran nephron, panyerapan ing usus lan, minangka kekurangan saka asam asam fosfat ing awak. Uga ana jeneng liyane kanggo patologi iki. Amarga senyawa fosfor sing kurang ing getih lan gambar klinis rickets, uga diarani riket hipofosfatemik, lan nganggep sensitivitas sing kurang kanggo perawatan karo vitamin D, mula diarani riket tahan vitamin D.

Patologi iki minangka masalah klinis umum ing orthopedics pediatrik lan nephrology. Relevansi kasebut amarga butuh terapi jangka panjang, kadhangkala, yaiku ketidakmampuan cara perawatan saiki kanggo ngilangi manifestasi klinis saka cacat penyakit lan balung.

Deskripsi pertama penyakit kasebut muncul ing abad kaping-20. Pasien didaftar karo riket hipofosfatemik sing paling umum lan peran keturunan ing kedadeyan kasebut dibuktekake. Mengko, diabetes jinis fosfat liyane uga diidentifikasi, duwe fitur umum lan sababe, jinis pusaka lan fitur kursus. Ing ngisor iki kita manggon ing sing utama.

Kursus klinis diabetes fosfat yaiku polymorphic. Penyakit iki biasane nggawe debut ing bocah cilik, nanging bisa dingerteni mengko - ing 7-9 taun. Kajaba iku, keruwetan gejala patologis uga beda. Ing sawetara kasus, penyakit kasebut duwe kursus asimtomatik lan dituduhake kanthi owah-owahan entheng ing metabolisme fosfor-kalsium. Nanging, riket hipofosfatemik asring duwe gambaran klinis:

• mundur pembangunan fisik lan tarif wutah,
• cacat kerangka (cacat varus saka ekstrem ngisor, "riket" ing tulang rusuk, nglukis balung tubular distal ing lengen, ubah bentuk tengkorak),
• owah-owahan ing gait bayi (meh padha karo bebek)
• nglanggar pambentukan untu,
• patah patologis,
• sakit balung, lsp.

Hipotesis otot, karakteristik riket sejatine, biasane ora ana ing diabetes fosfat.

Pangembangan intelektual ing penyakit iki ora nandhang sangsara.

Diagnosis diabetes fosfat ing bocah adhedhasar gambar klinis khas, data saka pemeriksaan fisik lan pemeriksaan. Diagnosis dikonfirmasi kanthi asil panelitian laboratorium lan instrumental:

• owah-owahan tes getih (hipofosfatemia, tambah fosfatase alkalin, tingkat paratiroid normal lan tingkat tinggi paratiroid) lan urin (hiperfosfaturia, nyuda reabsorpsi fosfat ing tuba ginjal, nambah ekskresi kalsium mung kanthi riket hipofosfatemik kanthi kalkulus).
• Data sinar-X (tandha-tandha saka osteoporosis sistemik, cacat balung, owah-owahan struktur balung, osteomalacia).

Kadhangkala, nalika wiwitan penyakit kasebut, pasien kaya didiagnosis riket lan obat diwadhahi resep karo vitamin D, terapi kaya kasebut ora menehi asil lan menehi alasan supaya curiga diabetes fosfat ing bocah. Yen perlu, ing kasus kasebut, kajian genetik molekuler bisa diutus kanggo ngenali cacat genetik.

Kombinasi hipofosfatemia lan riket awak uga diamati ing sawetara kahanan patologis liyane sing diagnosis diagnosis kudu ditindakake:

• penyakit ginjel (asid tubular acidosis, penyakit ginjel kronis) lan ati (sirosis),
• patologi endokrin (hiperfungsi kelenjar parathyroid),
• malabsorption ing kolitis ulcerative, ciliac enteropathy,
• kurang (pangan) kurang saka vitamin D lan fosfor,
• njupuk obat-obatan tartamtu.

Pangobatan kompleks hipofosfatemik kudu diwiwiti ing tahap awal penyakit kasebut. Kaping pisanan, dituju kanggo mbenerake gangguan metabolik lan nyegah cacat balung. Yen wis diwènèhaké, kegiatan ing proses lan toleransi pangobatan individu.

Dhasar efek terapi yaiku terapi jangka panjang kanthi dosis vitamin D. Diwenehi:

• nganggo riket aktif ing jaringan balung,
• kelangan senyawa fosfor ing urin,
• tingkat fosfatase alkalin ing getih,
• ing tahap persiapan kanggo operasi kanggo mbenerake cacat balung.

Dosis awal vitamin D yaiku 10,000-20000 IU saben dina. Tambah maneh ditindakake ing kontrol indikator metabolisme fosfor-kalsium ing getih. Dosis maksimal saben dina bisa uga dhuwur banget lan kadhangkala tekan 250.000-300,000 IU.

Ing ngarsane intoleransi individu kanggo vitamin D, uga hiperkalsciuria sing abot, pelantikan perawatan kasebut dianggep ora cocog.

Kajaba saka vitamin D, pasien kasebut dianjurake kanggo njupuk:

• Persiyapan fosfor lan kalsium,
• campuran sitrat (sajrone 6 wulan kanggo nambah panyerepan saka unsur trace iki),
• wutah hormon.

Sajrone wektu proses dhuwur, pasien menehi saran kanggo ngaso, sawise nggayuh pangapuran - pijat terapi, kegiatan fisik dosis lan perawatan spa.

Kritéria kanggo efektifitas terapi konservatif yaiku:

• kesejahteraan umum,
• akselerasi wutah,
• normalisasi metabolisme fosfor ing awak,
• Dinamika radiologis positif (mulihake struktur balung normal).

Ing ngarsane cacat balung sing diucapake kanthi latar mburi pangapuran klinis lan laboratorium sing terus-terusan, koreksi bedhah ditindakake. Cara ing ngisor iki bisa digunakake kanggo iki:

• osteotomi (dissection) balung tubular dawa kanthi koreksi sumbu anggota awak,
• Imobilisasi awak dening gangguan Ilarat lan kompresi Ilizarov.

Operasi kasebut kudu ditindakake sawise terapi konservatif sing dawa lan pemeriksaan lengkap.

Yen diabetes fosfat diduga, perlu kanggo konsultasi karo bocah sing, sawise pemeriksaan awal, bakal ngrujuk bocah kasebut kanggo konsultasi karo endokrinologi, orthopedist, lan nephrologist. Perawatan kasebut kalebu tukang urut, ahli fisioterapi, spesialis kanggo terapi olahraga lan nutrisi terapeutik. Yen perlu, perawatan ditindakake dening dokter bedah orthopedik.

Kanthi diagnosis tepat lan perawatan awal, ramalan kanggo diabetes fosfat luwih disenengi. Nanging, sawetara pasien mbutuhake terapi umur kanthi vitamin D. Diagnosis pungkasan nemtokake prognosis sing luwih serius, amarga cacat balung nyuda kualitas pasien.

Diabetes fosfat ing bocah-bocah: kepiye penyakit kasebut muncul, perawatan lan foto

Pembentukan diabetes fosfat ora ana gandhengane karo karusakan ing pankreas lan peningkatan glukosa getih.

Penyakit iki, kaya diabetes, duwe predisposisi turun temurun. Manifestasi kasebut amarga kasunyatan manawa fosfor ora digunakke maneh menyang getih ing tubula ginjal.

Ing getih, konsentrasi suda, struktur jaringan balung dilanggar, sing nyebabake cacat ing pembentukan kerangka lan anomali ing struktur awak.

Gumantung saka sebab-sebab fosfat, diabetes bisa ditetepake sacara gen lan ditularake saka wong tuwa sing lara menyang bocah-bocah utawa dadi manifestasi tumor benign (riket onkogenik).

Rickets hipofosfatemik ana kanthi nyuda penyerapan fosfor saka urin utami, uga seng nembus kalsium lan fosfat saka usus, penurunan sintesis vitamin D lan aktivasi ing ati. Penurunan fungsi sel sing mbentuk jaringan balung (osteoblasts) nyebabake kasunyatane balung duwe struktur sing diganggu.

Anak lara amarga ana patologi sing padha karo wong tuwane. Ora ana cara khusus kanggo nyegah penyakit kasebut. Yen bapak lara, dheweke nularake diabetes fosfat menyang putrine, lan putra lan putrine kanthi anomali pembangunan bisa lair saka ibu sing lara. Gen sing tanggung jawab kanggo fungsi osteoblast lan kontras fosfor ing getih digandhengake karo kromosom X.

Sing paling abot, bocah lanang ngalami riket hipofosfatemik. Ing umur tuwa, penyakit kasebut bisa uga ana gandhengane karo tumor ing balung utawa jaringan alus.

Kanthi diabetes fosfat, kelainan kasebut berkembang:

1. Wutah balung
2. Tanduran lemes
3. Pembaharuan sendi lan lutut
4. Perkembangan cepet saka cacat awak ngisor.

Riket hipofosfatemik bisa diwiwiti nalika umure luwih awal, nalika bocah wiwit mlaku mandhiri. Sadurunge, kahanan umum bisa tetep normal lan ora nyebabake curiga.

Tandha pisanan yaiku stunting bocah, banjur lara ing balung nalika mlaku. Bocah-bocah bisa nolak pindhah tanpa pitulungan. Ing mangsa ngarep, sikil mbengkongake lan struktur sendi lutut lan tungkak diganggu, lan balung ing area pergelangan tangan dadi kandel.

Manifestasi kaya kasebut disertai pelanggaran integritas enamel waos lan pangembangan kaping karies, lengkungan tulang belakang lan pelvis.

Uga gejala karakteristik diabetes Fofat yaiku:

• Nada otot sing mandheg.
• Spasmofilia.
• Kelengkungan sikil kanthi bentuk o.
• Cacat fraktur lan balung.
• Shortening saka perangan awak, asring ora seimbang

Pemeriksaan sinar-X nyariosaken diaphysis sudhut (bagean tengah balung tubular), kapadhetan balung gangguan, osteoporosis, pembentukan kerangka alon, balung duwe kalsium sing dhuwur.

Fitur diagnostik karakteristik yaiku kurang respon kanggo njupuk dosis vitamin D standar, ora kaya riket sing khas, kanthi diabetes fosfat, panggunaan kasebut ora nyuda gejala penyakit kasebut.

Kajaba iku, nalika nggawe diagnosis, deteksi fosfat ing urin kaping pirang-pirang luwih dhuwur tinimbang nilai normal.

Tes getih menehi konten fosfor sing kurang. Kanggo ngilangi penyakit kelenjar parathyroid, tingkat hormon parathyroid diteliti. Kanthi diabetes fosfat, paningkatan pangkat kasebut utawa ing watesan normal. Conto kanthi introduksi hormon parathyroid nuduhake sensitivitas tubule ginjal sing mandheg.

Kajaba iku, ing pasien, kadang tambah kegiatan fosfatase alkali lan kalsium sing kurang ing getih bisa dideteksi yen perawatan karo dosis fosfor sing wis dhuwur.

Diabetes fosfat ing bocah-bocah diobati karo uyah asam fosfat lan natrium kanthi laju 10 mg fosfat saben 1 kg bobot awak bocah kaping 4 dina. Obat dijupuk ing bentuk solusi utawa tablet.

Kanggo nyegah pelanggaran metabolisme kalsium, vitamin D. wis diwiwiti, mula wiwit dosis 0,005 μg lan nambah 0,03 μg saben 1 kg bobot awak. Ing wektu sing padha, tingkat fosfor ing getih mundhak, lan kegiatan fosfatase alkali mudhun.

Kanggo nyegah penyisihan uyah kalsium ing bentuk watu ginjel, tingkat kalsium ing getih lan urin dikontrol. Kanthi nilai normal, sampeyan bisa nambah dosis vitamin D kanthi bertahap.

Kajaba iku, pasien kasebut ditampilake janjian persiapan kalsium. Kanggo nambah seng nembus uyah fosfor lan kalsium saka lumen usus, dicampur karo asam sitrat. Aplikasiake Kalsium Glukonat, Fitin, Glycerofosfat Kalsium, Sodium Citrate. Perawatan ditindakake kanthi suwe - nganti nem wulan.

Kajaba iku, jinis perawatan ing ngisor iki diwiwiti kanggo pasien:

1. Terapi vitamin karo tocopherol (vitamin E) lan vitamin A.
2. Pilihan korset orthopedic kanggo koreksi kelengkungan utomo.
3. Ing pungkasan tuwuh, perawatan bedhah bisa ditindakake kanthi deformasi balung sing signifikan.
4. Kanthi diabetes fosfat onkogenik, tumor bisa dicopot.

Ing tahap aktif penyakit kasebut kanthi lara abot ing balung, balung mburi lan sendi, pasien diwenehi istirahat amben. Biasane durasi udakara udakara 15 dina. Panganggone obat penawar pain lan obat non-inflamasi disaranake.

Yen penyakit wis ngliwati tahap pangapuran klinis lan laboratorium kanthi stabil, mula pasien diwenehake nglindhungi kegiatan fisik kanthi larangan nglompat lan latihan sing kuat.

Sampeyan uga dianjurake kanggo nganakake kursus pijet terapeutik, siram uyah-konifer lan siram whirlpool, perawatan ing kahanan sanatorium.

Sekawan jinis penyakit dibedakake gumantung saka jinis gangguan metabolik. Loro variasi penyakit pisanan luwih disenengi (babagan prognosis jangka panjang). Opsi pisanan berkembang ing taun kapisan, cacat balung cilik, vitamin D ditolak kanthi apik. Iki ana gandhengane karo ekskresi fosfor lan kalsium kanthi urin lan feces.

Ing varian kapindho, penyakit kasebut tuwuh ing taun kapindho urip, ganti balung sing diucapake, fosfor ing getih diturunake, akeh fosfor sing diekskresi ing urin. Vitamin D nuduhake resistensi. Mundhak saka fosfor ana hubungane amarga karusakan ginjel dumadi ing diabetes mellitus. Wutah bocah-bocah rada sithik, fasme kuat. Tandha rokok X-ray, lemes lemes.

Opsi katelu diwiwiti nalika umur lima, balung cacat cacat, kalsium ing getih dikurangi, lan kalsium lan fosfat ora diserep ing usus. Vitamin D nyatakake resistensi.

Bocah-bocah wis mantep, untu cacat ing lapisan untu, cenderung cramp. Tingkat kalsium getih diturunake, lan akeh asam amino sing diekskresi ing urin. Ana pratandha hiperfungsi sekunder saka kelenjar parathyroid. Pemeriksaan sinar-X nyariosaken babagan pangowahan balung, osteoporosis.

Opsi kaping papat ditondoi kanthi nambah sensitivitas kanggo vitamin D lan cenderung hiperitaminosis, sanajan digunakake ing dosis cilik. Diwiwiti ing bocah cilik, lengkungan sikil, baldness lan cacat untu kacathet.

Komplikasi diabetes fosfat kalebu:

• Pelanggaran postur lan ubah bentuk ekstremis ngisor.
• Ngundhari fisik lan kadang mental.
• Pembentukan teuh lan waos diganggu.
• Deposit kalsium ing ginjel.
• Kesulitan ing pangiriman (bagean caesarean dibutuhake).

Nyegah penyakit kasebut dumadi ing pemeriksaan genetik ing tahap ngrancang meteng, utamane yen ana kasus kelainan genetik ing kulawarga utawa sederek sing cedhak. Pusat penyuluhan genetik bisa netepake risiko ndarbeni diabetes fosfat.

Yen bocah duwe risiko, mula ditliti wiwit lair, mriksa tingkat fosfor lan kalsium ing getih lan cipratan, lan uga ngawasi pembentukan kerangka, pematuhan tundhuk karo standar umur, mriksa reaksi menyang intake pencegahan vitamin D. Ing ngarsane tandha-tandha penyakit pertama, bocah diwènèhaké. terapi vitamin. Para wong tuwa uga kudu ngetrapake keuntungan kanggo bocah sing duwe diabetes mellitus lan entuk obat gratis lan lelungan menyang pusat kesihatan.

Ing video ing artikel iki, Dr. Komarovsky ngobrol babagan kekurangan vitamin D.

Diabetes fosfat: fitur penyakit lan cara perawatan

Diabetes fosfat minangka penyakit keturunan sing ora ana hubungane karo diabetes. Patologi dibentuk amarga kelainan metabolisme kongenital ing awak lan ngetokake dhewe nalika isih cilik. Kanggo nyumurupi tandha-tandha pisanan penyakit ing wektu lan wiwit tumindak kanthi kompeten, perlu nduwe ide babagan gejala diabetes fosfat, uga cara diagnosis lan perawatan.

Diabetes fosfat minangka jeneng umum kanggo penyakit genetik, yaiku ciri khas yaiku:

• kekurangan fosfor ing awak,
• pangembangan penyakit balung,
• katon gejala kaya riket.

Diabetes fosfat minangka gangguan sing arang banget kanthi kemungkinan 1: 20.000 ngembangake.

Udakara wolung jinis patologi dibedakake gumantung saka mutasi gen tartamtu. Sing paling umum yaiku riket hipofosfatemik dominan X sing ana gandhengane amarga pecah gen REX.

Miturut riset medis modern, materi turunane manungsa kalebu luwih saka 28 ewu gen.

Diabetes fosfat minangka penyakit cacat; ora ana jinis patologi sing dipikolehi.

Apa penyakit iki?

Diabetes fosfat minangka jeneng umum kanggo penyakit genetik, yaiku ciri khas yaiku:

• kekurangan fosfor ing awak,
• pangembangan penyakit balung,
• katon gejala kaya riket.

Diabetes fosfat minangka patologi genetik sing ora ana gandhengane karo pelanggaran produksi insulin ing pankreas lan jumlah glukosa ing getih. Penyakit iki disebabake metabolisme sing kurang saka vitamin D, uga fosfat. Kanthi diagnosis diabetes fosfat, ora ana penyerapan bahan-bahan kasebut ing tubula ginjal, lan jaringan balung ditondoi kanthi komposisi kimia sing salah.

Iki dianggep minangka pelanggaran sing arang banget, kemungkinan pangembangan yaiku 1: 20,000. Pembentukan diabetes fosfat ora ana gandhengane karo karusakan ing pankreas lan peningkatan glukosa getih. Penyakit iki, kaya diabetes, duwe predisposisi turun temurun. Manifestasi kasebut amarga kasunyatan manawa fosfor ora digunakke maneh menyang getih ing tubula ginjal. Ing getih, konsentrasi suda, struktur jaringan balung dilanggar, sing nyebabake cacat ing pembentukan kerangka lan anomali ing struktur awak.

• N25.1 insipidus diabetes nefrogenik
• Kelainan N25.8 Liyane amarga disfungsi tubular ginjal

Penyebab utama lan patogenesis

Penyakit iki ditondoi dening penyerapan surup (penyerapan songsang) saka fosfat ing tubum proksimal ginjel, sing nyebabake penurunan tingkat serum. Fenomena iki langsung ana hubungane karo kelainan ing fungsi osteoblast - sel balung enom. Akibaté, panyerepan usus saka fosfat, kalsium, lan vitamin D dikurangi.

Penyakit iki minangka asil mutasi ing kromosom X, sing ngganggu penyerapan fosfat ing tubule ginjal, lan banjur miwiti rantai proses patologis sing ngganggu penyerapan kalsium normal dening jaringan balung.

• Wong lanang sing nggawa gen rusak yaiku penyakit kasebut marang anake putrine.
• Wanita sing ngalami gen cacat ngirimake penyakit kasebut marang bocah loro jinis kelamin (lan putra lan putri).
• Sing paling abot, bocah lanang ngalami riket hipofosfatemik. Ing umur tuwa, penyakit kasebut bisa uga ana gandhengane karo tumor ing balung utawa jaringan alus.

Klasifikasi

Ing obat modern, 5 jinis penyakit utama dibedakake, gumantung saka gen sing ngalami mutasi.

1. Tipe dominan sing gegandhengan karo X yaiku jinis penyakit sing paling umum ing ngendi ekskresi kanthi cepet fosfat ing urin diamati, resistensi vitamin D. Patologi ngetokake dhewe sajrone rong taun pisanan sajrone urip bocah. Waca babagan Rickets Vitamin D-Tahan
2. Jinis resesi autosomal - penyakit kasebut jarang, ora dingerteni, kedadeyan amarga mutasi ing gen, sing tanggung jawab kanggo pembentukan gigi gigi normal, jaringan balung.
3. Jinis resesif sing gegandhengan karo X - operator saka gen mutasi yaiku wanita, nanging penyakit kasebut tuwuh mung ing wong lanang. Patologi ditondoi kanthi gerakan ion fosfat sing semrawut liwat epiteli nephrons.
4. Tipe dominan Autosomal - dianggep minangka patologi sing paling entheng, ditondoi kanthi ekskresi ion fosfat ing urin, hypophosphatemia.
5. Tipe resesi autosomal kanthi hiperkcalciuria minangka jinis penyakit sing langka. Ing urin, isi fosfor lan kalsium mundhak, ing plasma getih tingkat unsur kasebut suda.

Penting! Diabetes fosfat minangka penyakit cacat. Bentuk sing dipikolehi ing wong diwasa ditemokake ing ngarsane sawetara neoplasma entheng ing balung lan jaringan alus, sing diarani riket onkogenik.

Tandha pisanan ing bocah

Kepiye diabetes diabetes fosfat dituduhake ing bocah-bocah?

• Ana mundur mundur.
• Sikil polos.
• Sendi lutut lan tungkak ora cacat.
• Balung sing ana ing area sendi pergelangan kenceng.
• Nada otot sing suda.
• Sajrone palpation, nyeri ing punggung lan balung dirasakake. Kesakitan sing nemen bisa nyebabake bocah kasebut mandheg mandheg kanthi mandiri.
• Ing kasus-kasus langka, cacat enamel ing untu, riket ing balung balung utawa pelvis katon.
• Spasmofilia, karakteristik riket kanthi kekurangan vitamin D, bisa uga berkembang.
• Perangan awak sing didadekake bayi bisa disingkat (asring ora disengahe).
• Kanthi umur, pasien ngembangake osteomalacia.
• Gambar sinar-X nuduhake pangembangan osteoporosis, kerangka dibentuk pungkasan.
• Kalsium kanthi khas ing balung.
• Komposisi elektrolit, asam amino getih, bun, CBS ora diganti.

A bocah mbutuhake pirang-pirang unsur sing migunani lan nutrisi, kalebu fosfor lan kalsium, kanggo pangembangan normal lan wutah. Sing kurang saka unsur-unsur kasebut sajrone taun-taun pisanan nganggep keruwetan penyakit kasebut.

Gejala Diabetes Fosfat

Manifestasi diabetes fosfat amarga heterogenitas genetik penyakit iki ditondoi dening keruwetan sing cukup jembar - saka kursus meh asimtomatik kanggo kelainan abot. Sawetara kasus patologi (umpamane, amarga mutasi ing gen FGF23) bisa diwujudake mung dening hypophosphatemia lan paningkatan tingkat fosforus ing urin, dene ora ana gejala klinis. Nanging, sing paling asring, diabetes fosfat ndadékaké gambar riket khas lan utamane berkembang nalika bocah cilik - 1-2 taun, sawise bocah wiwit mlaku.

Kursus klinis diabetes fosfat yaiku polymorphic. Penyakit iki biasane nggawe debut ing bocah cilik, nanging bisa dingerteni mengko - ing 7-9 taun. Kajaba iku, keruwetan gejala patologis uga beda. Ing sawetara kasus, penyakit kasebut duwe kursus asimtomatik lan dituduhake kanthi owah-owahan entheng ing metabolisme fosfor-kalsium.

Tandha pisanan yaiku stunting bocah, banjur lara ing balung nalika mlaku. Bocah-bocah bisa nolak pindhah tanpa pitulungan. Ing mangsa ngarep, sikil mbengkongake lan struktur sendi lutut lan tungkak diganggu, lan balung ing area pergelangan tangan dadi kandel.

Manifestasi kaya kasebut disertai pelanggaran integritas enamel waos lan pangembangan kaping karies, lengkungan tulang belakang lan pelvis.

Gejala sing nuduhake kedadeyan masalah kesehatan sing nduwe pangembangan diabetes fosfat yaiku:

• Kemunduran ing kahanan umum bocah.
• Wutah mundur.
• Kelengkungan ekstrem ngisor ngisor kanthi bentuk o-bentuk.
• Owah-owahan ing tungkak utawa dhengkul.
• Nada otot ngisor.
• Ing punggung, nalika palpating, pain katon.
• Ngganti gait bayi (meh padha karo bebek)
• Pelanggaran pambentukan untu,
• Patah patologis,
• Sakit balung, lsp.

Pasinaon klinis nerangake gejala utama penyakit ing sawijining wong ngalami masalah pangembangan sistem muskuloskeletal lan cacat ekstremis ngisor. Kajaba iku, ing wong sing nandhang diabetes fosfat, tingkat cendhak, ora normal lan struktur kerangka dilacak, owah-owahan gait, rasa sakit sajrone gerakan bisa dilacak.

Hipotesis otot, karakteristik riket sejatine, biasane ora ana ing diabetes fosfat. Pangembangan intelektual ing penyakit iki ora nandhang sangsara.

Komplikasi

Amarga perawatan ora dirawat, pasien karo diagnosis iki bisa uga nampa komplikasi ing ngisor iki:

• Pelanggaran tulang belakang, minangka asil - dedeg piadeg.
• Kelainan mental utawa fisik ing perkembangan bocah.
• Cacat balung utawa artikular nyebabake cacat.
• Patologi perkembangan untu, nglanggar wektu pangembangan dheweke.
• Kelainan pangembangan ossicle auditory.
• Nepsrokalcinosis, sing diterangake kanthi deposit uyah kalsium ing ginjel.

Yen bocah duwe prediksi kanggo pangembangan penyakit iki, mula pemeriksaan diwiwiti meh wiwit lair, supaya nyegah komplikasi sabisa. Kanggo nindakake iki, padha mriksa tingkat kalsium lan fosfor, monitor carane tengkorak kerangka, apa tuwuhe cocog karo standar sing kudu ana ing umur iki.

Yen tandha-tandha pisanan diabetes diabetes fosfat, bocah diwenehi vitamin. Yen pengin, wong tuwa bisa ngatur keuntungan kanggo bocah kanggo nampa obat kanthi gratis, uga ngatur perjalanan gratis menyang kemah khusus.

Dhokter endi sing kudu dak pilih?

Yen diabetes fosfat diduga, perlu kanggo konsultasi karo bocah sing, sawise pemeriksaan awal, bakal ngrujuk bocah kasebut kanggo konsultasi karo endokrinologi, orthopedist, lan nephrologist. Perawatan kasebut kalebu tukang urut, ahli fisioterapi, spesialis kanggo terapi olahraga lan nutrisi terapeutik. Yen perlu, perawatan ditindakake dening dokter bedah orthopedik.

Diabetes fosfat ing bocah-bocah diobati karo uyah asam fosfat lan natrium kanthi laju 10 mg fosfat saben 1 kg bobot awak bocah kaping 4 dina. Obat dijupuk ing bentuk solusi utawa tablet.

Kanggo nyegah pelanggaran metabolisme kalsium, vitamin D. wis diwiwiti, mula wiwit dosis 0,005 μg lan nambah 0,03 μg saben 1 kg bobot awak. Ing wektu sing padha, tingkat fosfor ing getih mundhak, lan kegiatan fosfatase alkali mudhun.

Kanggo nyegah penyisihan uyah kalsium ing bentuk watu ginjel, tingkat kalsium ing getih lan urin dikontrol. Kanthi nilai normal, sampeyan bisa nambah dosis vitamin D kanthi bertahap.

Kajaba saka vitamin D, pasien kasebut dianjurake kanggo njupuk:

• Persiyapan fosfor lan kalsium,
• campuran sitrat (sajrone 6 wulan kanggo nambah panyerepan saka unsur trace iki),
• wutah hormon.

Sajrone wektu proses dhuwur, pasien menehi saran kanggo ngaso, sawise nggayuh pangapuran - pijat terapi, kegiatan fisik dosis lan perawatan spa.

Kritéria kanggo efektifitas terapi konservatif yaiku:

• kesejahteraan umum,
• akselerasi wutah,
• normalisasi metabolisme fosfor ing awak,
• Dinamika radiologis positif (mulihake struktur balung normal).

Ing ngarsane cacat balung sing diucapake kanthi latar mburi pangapuran klinis lan laboratorium sing terus-terusan, koreksi bedhah ditindakake. Cara ing ngisor iki bisa digunakake kanggo iki:

• osteotomi (dissection) balung tubular dawa kanthi koreksi sumbu anggota awak,
• Imobilisasi awak dening gangguan Ilarat lan kompresi Ilizarov.

Operasi kasebut kudu ditindakake sawise terapi konservatif sing dawa lan pemeriksaan lengkap.

Cara fisioterapi kanggo diabetes fosfat

Fisioterapi sing digunakake kanggo nyuda kahanan:

1. Terapi laser Cara perawatan iki nambah mobilitas sendi lan nyuda intensitas rasa sakit. Cara sing ditemtokake adhedhasar efek radiasi laser ing jaringan. Ing kasus iki, proses inflamasi diilangi, proses regenerasi digawe cepet. Balok laser diwenehake menyang area masalah nggunakake nozzle khusus.
2. Magnetoterapi. Cara iki ngidini sampeyan ngiyatake sistem kekebalan awak, nambah kesehatan sakabèhé lan nyepetake pemulihan jaringan balung. Cara terapi iki adhedhasar efek medan magnet ing awak manungsa.
3. Elektroforesis Nyuda rasa sakit ing sendi lan balung. Cara iki adhedhasar kemampuan dorongan listrik kanggo tumindak bahan obat ing wilayah sing kena pengaruh. Ing kasus iki, mobilitas ing zona pangaruh mundhak. Plat lempeng sing ana saiki khusus dipanggonke ing ndhuwur sendhi masalah, sing sadurunge wis ditangani karo solusi obat.
4. Ultraphonophoresis. Iku padha karo cara sing sadurunge, obat kasebut ing kasus iki tekan area masalah amarga getaran ultrasonik. Cara kasebut pancen aman lan tanpa rasa lara.

Prognosis diabetes fosfat bisa beda lan gumantung saka akeh faktor - jinis penyakit, keruwetan gejala, umur nemtokake patologi lan wiwitan perawatan sing bener. Sing luwih asring, ramalan kasebut luwih disenengi, nanging kabutuhan urip kanggo nggunakake vitamin D, persiapan kalsium lan fosfor bisa terus-terusan. Cacat kerangka sing abot amarga diagnosis pungkasan utawa perawatan sing ora bener bisa ngrusak kualitas urip pasien.

Nyegah

Diabetes fosfat minangka panyakit sing ditularake meh kabeh kasus saka wong tuwa sing lara nganti bocah-bocah. Yen penampilane amarga predisposisi genetik, mula wong utawa dhokter sing wis mumpuni ora bakal bisa mangaruhi pangembangan kasebut lan ora kalebu risiko penyakit.

Pencegahan patologi iki utamane kanggo nyegah kedadeyan akibat lan nyuda resiko deformasi kerangka ing pasien sing beda umur.

Ing ngarsane diabetes fosfat ing sederek raket, perlu ngunjungi genetika ing tahap perencanaan meteng. Penting, ngerti babagan masalah - wong sing wiwit sajarah penyakit kulawarga.

Kegiatan fisik

Kanthi diabetes fosfat, penting banget kanggo nggawe gaya urip sing aktif. Pasien kanthi patologi dituduhake:

• olahraga esuk, sing kudu kalebu latihan kanggo lengen, sikil, utomo
  • lumampah ing papan
  • squats
  • sikil lan tangan,
• muter
• nglangi, sing ngiyatake otot, nyuda rasa sakit, duwe pangaruh sing migunani ing sistem kardiovaskular.

  

  Kolam renang nambah nada otot, nambah fungsi vaskular

  Gaya urip pasif kanthi diabetes fosfat nyepetake pangembangan atrofi otot.

  Fisioterapi

  Fisioterapi sing efektif kanggo diabetes fosfat kalebu:

  • pijet saka ekstrem ngisor lan ndhuwur, sing tambah getih bisa ditambah, nada otot normal,
  • latihan fisioterapi.

  Kaping pisanan, pijet kasebut kudu ditindakake dening spesialis ing klinik kasebut. Ing ngarep, anggota kulawarga pasien bisa sinau teknik pijet sing bener lan nindakake prosedur kasebut ing omah.

  Komplek latihan latihan olahraga dipilih dening individu kanggo saben pasien. Sesi pisanan kudu ditindakake ing sangisoré spesialis, sawise latihan fisioterapi bisa ditindakake ing omah.

  Panganan ing panganan

  Terapi diet minangka unsur penting ing perawatan diabetes Fofat, sing bakal nulungi:

  • normalake metabolisme
  • nambah kahanan jaringan balung lan otot.

  Kanthi diabetes fosfat, menu kudu kalebu produk:

  • ngemot akeh fosfor,
  • sing duwe kandungan kalsium.

  Tabel: panganan sing migunani kanggo diabetes fosfat

  Panganan sing dhuwur ing Fosfor	Kalsium Sugih Panganan
  iwak panganan laut kacang kedele lentil kacang keju endhog.	keju keju kacang wiji wijen badam salmon lan sardin kaleng, kubis bayem parsley rhubarb.

  Ngilangi saka diet kudu panganan sing mbebayani karya ginjel lan sistem kardiovaskular:

  • uyah, sing ngencengi awak lan mengaruhi kabeh sistem awak,
  • panganan lemu. Lemak gedhe banget ing diet nambah jumlah kolesterol ing getih, sing bisa nyebabake perkembangan patologi pembuluh darah. Kajaba iku, panganan lemak mbebayani metabolisme, nambah beban ing ginjel,
  • panganan sing pedhes, adhem, garang Produk kasebut ngganggu membran mukus saka saluran kemih,
  • alkohol Minuman beralkohol nambah tekanan getih, kontribusi kanggo ngembangake aritmia, ngracuni awak kanthi bahan beracun.

  Prognosis perawatan lan kemungkinan akibat

  Prognosis perawatan kanggo diabetes fosfat gumantung ing aspek ing ngisor iki:

  • ketahanan diagnosis,
  • kesusuran perawatan sing diwènèhaké,
  • Tumrap pasien utawa wong tuwan sing bener (yen kita ngomong babagan bocah sing nandhang diabetes fosfat).

  Komplikasi diabetes fosfat sing umum kalebu:

  • urolithiasis,
  • osteoporosis (ketumpatan balung)
  • scoliosis (lengkungan kolom balung mburi),
  • aritmia (gangguan irama jantung),
  • hipertensi arteri (kenaikan nemen meksa getih),
  • patah santai.

  Konsep sing paling sedhih yaiku immobility lengkap pasien.

  Panyebab Diabetes Fosfat

  Gumantung saka sebab-sebab fosfat, diabetes bisa ditetepake sacara gen lan ditularake saka wong tuwa sing lara menyang bocah-bocah utawa dadi manifestasi tumor benign (riket onkogenik).

  Rickets hipofosfatemik ana kanthi nyuda penyerapan fosfor saka urin utami, uga seng nembus kalsium lan fosfat saka usus, penurunan sintesis vitamin D lan aktivasi ing ati. Penurunan fungsi sel sing mbentuk jaringan balung (osteoblasts) nyebabake kasunyatane balung duwe struktur sing diganggu.

  Anak lara amarga ana patologi sing padha karo wong tuwane. Ora ana cara khusus kanggo nyegah penyakit kasebut. Yen bapak lara, dheweke nularake diabetes fosfat menyang putrine, lan putra lan putrine kanthi anomali pembangunan bisa lair saka ibu sing lara. Gen sing tanggung jawab kanggo fungsi osteoblast lan kontras fosfor ing getih digandhengake karo kromosom X.

  Sing paling abot, bocah lanang ngalami riket hipofosfatemik. Ing umur tuwa, penyakit kasebut bisa uga ana gandhengane karo tumor ing balung utawa jaringan alus.

  Kanthi diabetes fosfat, kelainan kasebut berkembang:

  1. Wutah balung
  2. Tanduran lemes
  3. Pembaharuan sendi lan lutut
  4. Perkembangan cepet saka cacat awak ngisor.

  Tandha saka diabetes fosfat kanak-kanak

  Riket hipofosfatemik bisa diwiwiti nalika umure luwih awal, nalika bocah wiwit mlaku mandhiri. Sadurunge, kahanan umum bisa tetep normal lan ora nyebabake curiga.

  Tandha pisanan yaiku stunting bocah, banjur lara ing balung nalika mlaku. Bocah-bocah bisa nolak pindhah tanpa pitulungan. Ing mangsa ngarep, sikil mbengkongake lan struktur sendi lutut lan tungkak diganggu, lan balung ing area pergelangan tangan dadi kandel.

  Manifestasi kaya kasebut disertai pelanggaran integritas enamel waos lan pangembangan kaping karies, lengkungan tulang belakang lan pelvis.

  Uga gejala karakteristik diabetes Fofat yaiku:

  • Nada otot sing mandheg.
  • Spasmofilia.
  • Kelengkungan sikil kanthi bentuk o.
  • Cacat fraktur lan balung.
  • Shortening saka perangan awak, asring ora seimbang

  Diagnosis penyakit kasebut

  Pemeriksaan sinar-X nyariosaken diaphysis sudhut (bagean tengah balung tubular), kapadhetan balung gangguan, osteoporosis, pembentukan kerangka alon, balung duwe kalsium sing dhuwur.

  Fitur diagnostik karakteristik yaiku kurang respon kanggo njupuk dosis vitamin D standar, ora kaya riket sing khas, kanthi diabetes fosfat, panggunaan kasebut ora nyuda gejala penyakit kasebut.

  Kajaba iku, nalika nggawe diagnosis, deteksi fosfat ing urin kaping pirang-pirang luwih dhuwur tinimbang nilai normal.

  Tes getih menehi konten fosfor sing kurang. Kanggo ngilangi penyakit kelenjar parathyroid, tingkat hormon parathyroid diteliti. Kanthi diabetes fosfat, paningkatan pangkat kasebut utawa ing watesan normal. Conto kanthi introduksi hormon parathyroid nuduhake sensitivitas tubule ginjal sing mandheg.

  Kajaba iku, ing pasien, kadang tambah kegiatan fosfatase alkali lan kalsium sing kurang ing getih bisa dideteksi yen perawatan karo dosis fosfor sing wis dhuwur.

  Perawatan Fosfat Diabetes

  Diabetes fosfat ing bocah-bocah diobati karo uyah asam fosfat lan natrium kanthi laju 10 mg fosfat saben 1 kg bobot awak bocah kaping 4 dina. Obat dijupuk ing bentuk solusi utawa tablet.

  Kanggo nyegah pelanggaran metabolisme kalsium, vitamin D. wis diwiwiti, mula wiwit dosis 0,005 μg lan nambah 0,03 μg saben 1 kg bobot awak. Ing wektu sing padha, tingkat fosfor ing getih mundhak, lan kegiatan fosfatase alkali mudhun.

  Kanggo nyegah penyisihan uyah kalsium ing bentuk watu ginjel, tingkat kalsium ing getih lan urin dikontrol. Kanthi nilai normal, sampeyan bisa nambah dosis vitamin D kanthi bertahap.

  Kajaba iku, pasien kasebut ditampilake janjian persiapan kalsium. Kanggo nambah seng nembus uyah fosfor lan kalsium saka lumen usus, dicampur karo asam sitrat. Aplikasiake Kalsium Glukonat, Fitin, Glycerofosfat Kalsium, Sodium Citrate. Perawatan ditindakake kanthi suwe - nganti nem wulan.

  Kajaba iku, jinis perawatan ing ngisor iki diwiwiti kanggo pasien:

  1. Terapi vitamin karo tocopherol (vitamin E) lan vitamin A.
  2. Pilihan korset orthopedic kanggo koreksi kelengkungan utomo.
  3. Ing pungkasan tuwuh, perawatan bedhah bisa ditindakake kanthi deformasi balung sing signifikan.
  4. Kanthi diabetes fosfat onkogenik, tumor bisa dicopot.

  Ing tahap aktif penyakit kasebut kanthi lara abot ing balung, balung mburi lan sendi, pasien diwenehi istirahat amben. Biasane durasi udakara udakara 15 dina. Panganggone obat penawar pain lan obat non-inflamasi disaranake.

  Yen penyakit wis ngliwati tahap pangapuran klinis lan laboratorium kanthi stabil, mula pasien diwenehake nglindhungi kegiatan fisik kanthi larangan nglompat lan latihan sing kuat.

  Sampeyan uga dianjurake kanggo nganakake kursus pijet terapeutik, siram uyah-konifer lan siram whirlpool, perawatan ing kahanan sanatorium.

  Akibat lan Komplikasi

  Sekawan jinis penyakit dibedakake gumantung saka jinis gangguan metabolik. Loro variasi penyakit pisanan luwih disenengi (babagan prognosis jangka panjang). Opsi pisanan berkembang ing taun kapisan, cacat balung cilik, vitamin D ditolak kanthi apik. Iki ana gandhengane karo ekskresi fosfor lan kalsium kanthi urin lan feces.

  Ing varian kapindho, penyakit kasebut tuwuh ing taun kapindho urip, ganti balung sing diucapake, fosfor ing getih diturunake, akeh fosfor sing diekskresi ing urin. Vitamin D nuduhake resistensi. Mundhak saka fosfor ana hubungane amarga karusakan ginjel dumadi ing diabetes mellitus. Wutah bocah-bocah rada sithik, fasme kuat. Tandha rokok X-ray, lemes lemes.

  Opsi katelu diwiwiti nalika umur lima, balung cacat cacat, kalsium ing getih dikurangi, lan kalsium lan fosfat ora diserep ing usus. Vitamin D nyatakake resistensi.

  Bocah-bocah wis mantep, untu cacat ing lapisan untu, cenderung cramp. Tingkat kalsium getih diturunake, lan akeh asam amino sing diekskresi ing urin. Ana pratandha hiperfungsi sekunder saka kelenjar parathyroid. Pemeriksaan sinar-X nyariosaken babagan pangowahan balung, osteoporosis.

  Opsi kaping papat ditondoi kanthi nambah sensitivitas kanggo vitamin D lan cenderung hiperitaminosis, sanajan digunakake ing dosis cilik. Diwiwiti ing bocah cilik, lengkungan sikil, baldness lan cacat untu kacathet.

  Komplikasi diabetes fosfat kalebu:

  • Pelanggaran postur lan ubah bentuk ekstremis ngisor.
  • Ngundhari fisik lan kadang mental.
  • Pembentukan teuh lan waos diganggu.
  • Deposit kalsium ing ginjel.
  • Kesulitan ing pangiriman (bagean caesarean dibutuhake).

  Nyegah penyakit kasebut dumadi ing pemeriksaan genetik ing tahap ngrancang meteng, utamane yen ana kasus kelainan genetik ing kulawarga utawa sederek sing cedhak. Pusat penyuluhan genetik bisa netepake risiko ndarbeni diabetes fosfat.

  Yen bocah duwe risiko, mula ditliti wiwit lair, mriksa tingkat fosfor lan kalsium ing getih lan cipratan, lan uga ngawasi pembentukan kerangka, pematuhan tundhuk karo standar umur, mriksa reaksi menyang intake pencegahan vitamin D. Ing ngarsane tandha-tandha penyakit pertama, bocah diwènèhaké. terapi vitamin. Para wong tuwa uga kudu ngetrapake keuntungan kanggo bocah sing duwe diabetes mellitus lan entuk obat gratis lan lelungan menyang pusat kesihatan.

  Ing video ing artikel iki, Dr. Komarovsky ngobrol babagan kekurangan vitamin D.

  Alasan lan faktor pangembangan

  Penyebab utama penyakit kasebut yaiku disfungsi tubule ginjal amarga mutasi genetik. Laluan wanita sing ora bener, kecanduan alkohol, lan nggunakake rokok utawa obat-obatan bisa nggawe proses patologis sing padha. Risiko kelainan kasebut saya tambah ing wong sing sedulure duwe diabetes fosfat. Kajaba iku, meh ora bisa nyingkiri pusaka penyakit sing kaya ngono.

  Faktor provokasi tambahan:

  • njupuk obat sing kuat ing trimester pertama meteng,
  • toksikosis abot,
  • konflik rhesus.

  Miturut statistik, ing pirang-pirang kasus penyakit kasebut ditularake saka bapak menyang putri, sanajan ana jinis pusaka lan ibu.

  Gambar klinis

  Ing umur 1 taun pisanan, patologi bisa uga ora nyata kanthi cara. Siji-sijine prekara sing nuduhake penyakit kasebut yaiku kandungan ion fosfor sing tambah akeh. Nalika bocah wiwit mlaku, mula proses patologis bisa dirasakake. Ing kasus iki, sikil dadi cacat, sing nduwe O-bentuk. Anak kasebut uga duwe kekirangan otot lan ora bisa nindakake kegiatan normal.

  • wutah lag
  • kelemahane fisik
  • rambut rontog
  • rusak saka untune
  • sakit punggung abot
  • patah permanen

  

  Kanthi diabetes fosfat, balung sikil lemes lan dadi rapuh

  Yen ora ditambani, penyakit kasebut terus, nyeri sing kuat ing balung lan sendi ana, amarga bocah kasebut kelangan kemampuan kanggo mindhah kanthi lengkap.

  Metode diagnostik

  Cara riset sing digunakake kanggo ngenali patologi:

  1. Analisis urin lan getih. Iki ngidini ndeteksi tingkat fosfor ing plasma lan cipratan. Ing kasus sing kapisan, jumlah ion nyuda kanthi cetha, lan ing kaloro, sebaliknya, tambah nambah. Gambar iki ngidini kita curiga ana diabetes fosfat.
  2. CT lan MRI. Tomografi sing kompatibel ndadekake bisa diagnosa kelainan ing struktur balung. Ing wektu sing padha, cacat apa wae sing bisa dideleng ing gambar. Imaging resonansi magnetik padha karo tomografi sing dibandhingake, yen ora digunakake, sinar x-ray digunakake, nanging résonansi magnet nuklir. Nganggo cara iki, sampeyan bisa entuk gambar sing luwih rinci saka ramalan balung lan sendi sing beda.
  3. Sinar-X Minangka metode panaliten klasik sing nglanggar struktur balung. Ing gambar sampeyan bisa ndeleng karakteristik kelengkungan saka penyakit iki. Ing kasus iki, balung dadi luwih tipis lan kurang meksa.

  

  MRI minangka salah sawijining metode riset sing paling larang nanging informatif kanggo diabetes fosfat.

  Kajaba iku, pemeriksaan ultrasonik ginjel bisa digunakake, ing endi owah-owahan patologis sing paling sethithik ing struktur organ bisa dideteksi. Ing kasus iki, sampeyan bisa nemokake wedhi lan watu, asring digandhengake karo penyakit iki.

  Taktik babagan terapi

  Patologi iki ora bisa ditanggung, nanging kanthi pendekatan terintegrasi kanggo terapi, bisa nundha kemajuan penyakit. Kanggo tujuan kasebut, obat-obatan, fisioterapi, lan panganan panganan digunakake. Minangka metode bantu, cara alternatif digunakake. Ing kasus majeng, nggunakake intervensi bedhah. Prentah yaiku nyandhang struktur orthopedic khusus - bandage sing nyegah deformasi lan lengkungan tulang belakang.

  

  Perban Diabetes Fosfat Nyegah Kelengkungan Spinal

  Kombinasi terapi obat lan fisioterapi bisa nambah kahanan umum wong sing lara, uga bisa ngilangi utawa nyuda rasa sakit.

  Perawatan narkoba

  Klompok obat ing ngisor iki digunakake kanggo ngobati patologi:

  1. Persiapan sing ngemot uyah kalsium fosfat: Osteogenon, Tridine, lan liya-liyane, obat-obatan kasebut nambah kahanan ing balung tulang, nyegah owah-owahan lan owah-owahan patologis ing struktur sendi. Pangobatan diwènèhaké kanggo wektu sing dawa (saka 6 wulan utawa luwih).
  2. Vitamin D: Aquadetrim, Ultra-D, lan liya-liyane Obat ing grup iki penting kanggo nyerep lengkap saka fosfor lan kanggo nyuda ekskresi ing urin. Dosis vitamin mboko sithik tambah, mula perawatan uga dawa.
  3. Persiapan sing ana kalsium: Fitin, Kalsium glukonat lan liya-liyane. Obat saka grup iki nguatake balung, nyegah owah-owahan patologis lan ningkatake kahanan untu. Obat-obatan kasebut ndadekake kekurangan kalsium kanthi kerugian aktif mineral iki. Iki nambah kesejahteraan kanthi diabetes fosfat. Sing mesthi wae perawatan yaiku sawetara wulan nganti nem wulan.
  4. Vitamin E: Tocopherol asetat, Aevit lan liya-liyane. Obat saka klompok iki duwe efek antioksidan, nambah kesejahteraan lan duwe efek sing migunani tumrap kahanan organisme kabeh.

  Terapi obat bisa nyegah kemajuan penyakit lan mbantu nguatake struktur balung, nyuda kalsium lan kalsium ing urin.

  Bedah

  Bedah ditrapake kanthi cekap nganti moderat sikil sing entheng. Iki perlu nalika cara liyane gagal. Sampeyan bisa nggunakake cara perawatan iki sawise pungkasan tuwuh balung. Kanthi intervensi bedah, anggota sing cacat didandani nggunakake jarum rajutan khusus. Kaping pisanan, balung nyabrang, yaiku, rusak lan dipindhah menyang posisi sing bener. Banjur ndandani ing wilayah sing dikarepake nggunakake struktur logam (metode Ilizarov).

  Pamulihan saya suwe. Operasi ditindakake ing anestesi umum. Jarum ora dicopot saka balung nganti rampung ditata ing posisi sing bener. Kanthi pendekatan iki, sampeyan bisa ngilangi rasa nyeri konstan. Sayange, kanthi cacat sing abot, metode iki ora mesthi ditrapake.

  

  Koreksi cacat balung sawise operasi miturut cara Ilizarov

  Ekspedensi operasi kasebut ditemtokake dening dokter sawise sawetara tes getih lan entuk sinar x. Kanthi karusakan jaringan tulang sing signifikan, intervensi bedah dituju kanggo mulihake wilayah sing kena pengaruh.

  Campur tangan bedhah sampeyan bisa nyingkirake lengkungan sikil, sing asring diiringi pasien diabetes diabetes fosfat.

  Obat rakyat

  Cara iki ditujokake kanggo nguatake awak lan nambah proses metabolisme. Resep-resep kasebut ora bisa nyingkirake diabetes fosfat lan ora mengaruhi penyerapan fosfor. Cara alternatif sing bisa digunakake kanggo nambah kahanan ginjel lan awak sakabehe:

  1. Campuran nut. Nganyarke kekurangan unsur tilas sing migunani, nambah sistem kekebalan awak. Sampeyan butuh walnut, almond lan hazelnut ing garing. Kabeh bahan kudu dicampur kanthi jumlah sing padha (100 g saben), banjur tambahake 2 sdm. l madu. Campuran asil disaranake kanggo nggiling campuran lan gunakake 1 sithik. l 3 kali dina 1 jam sawise dhahar. Sing mesthi wae perawatan yaiku 1 wulan.
  2. Infus marasake awakmu. Nguatake pertahanan awak, nambah fungsi ginjel. Bakal stigmas jagung ing jumlah 1 sudu besar. l., sing kudu pour 300 ml saka banyu sing nggodhok lan adus nganti 2 jam. Banjur filter Cairan lan njupuk 100 ml 3 kali dina 15 menit sadurunge mangan. Sing mesthi wae perawatan 2 minggu.
  3. Duduh kaldu anti-inflamasi. Mbenakake fungsi ginjel, nguatake sistem kekebalan awak. Sampeyan kudu nyampur jumlah wit chamomile lan calendula sing padha karo witjaksono. 1 sotrok. l Tuang banyu sing nggodhok 400 ml lan godhok nganti panas kurang sajrone 15 menit. Banjur cairan Cairan lan saring. Siap duduh kaldu kanggo njupuk 100 ml 3 kali dina sak jam sawise mangan. Sing mesthi wae perawatan 10 dina.
  4. Mandi siram. Bakal mbantu ngilangi rasa nyeri ing balung lan sendi. Sampeyan perlu nelpon bath, suhu banyu sing ora kudu ngluwihi 41 derajat. Ing 2 tbsp. l uyah segara sampeyan kudu nambah 3 tetes minyak penting pinus. Sing utama ora kudu kakehan! Banjur bubar uyah ing banyu. Mandi sak suwene 15-20 menit. Baleni prosedur yen perlu.

  Pangobatan rakyat ora bisa digunakake kanggo nambani bocah-bocah ing umur 12 taun. Cara kasebut mung kanggo wong diwasa. Sampeyan ora kudu dilalekake manawa awak bocah sensitif banget lan bisa uga ora bisa nanggepi cara perawatan sing paling apik.

  Prognosis lan komplikasi

  Kanthi pendekatan perawatan sing tepat wektu, ramalan kasebut luwih disenengi. Pengambilan kalsium, vitamin D lan fosfor mbantu nambah kesejahteraan. Nanging, unsur-unsur kasebut kudu dijupuk nganti pungkasan urip minangka terapi perawatan. Yen penyakit wis diwiwiti, sampeyan bisa nemoni pirang-pirang komplikasi, kayata:

  • cacat awak sing signifikan,
  • lengkungan tulang belakang,
  • patah permanen sanajan bruises cilik lan tiba,
  • kelainan ing,
  • pembentukan calculi ing ginjel.

  Pangobatan sadurunge kanggo diabetes fosfat diwiwiti, sing luwih apik kanggo bocah. Yen penyakit kasebut dideteksi ing taun kapisan lan ing wektu sing padha ditindakake terapi sing cocog, mula risiko bisa mbebayani kurang.

  Langkah-langkah pencegahan

  Sayange, ora bisa nyegah diabetes fosfat, amarga penyakit kasebut minangka turun temurun. Nanging, sampeyan bisa nyuda resiko akibat mbebayani kanggo awak, yen sampeyan ngetutake aturan pencegahan:

  1. Mangan kanthi bener lan ngombe cairan sing akeh.
  2. Njupuk komplek vitamin sing ngemot vitamin D, kalsium lan fosfor.
  3. Kudu diteliti sacara dhokter: njupuk tes getih lan urin umum, ngalami ultrasonik ginjel.
  4. Luwih asring ana ing udhara seger.
  5. Aja njupuk obat sing kuat tanpa resep dokter.

  

  Tes getih ngidini sampeyan ngontrol tingkat fosfor

  Kanggo nyuda risiko penyakit ing bayi sing durung lahir, kudu takon karo ahli genetik nalika ngrancang meteng.

  Peranan vitamin D ing nyegah gangguan metabolisme fosfor - video

  Diabetes fosfat minangka penyakit serius sing bisa nyebabake cacat balung sing signifikan. Ing wektu sing padha, wong ngrasakake ora mung fisiologis, nanging uga rasa ora puas psikologis, mulane penting banget kanggo ora nglirwakake pratandha pertama patologi. Pengobatan obat-obatan vitamin jangka panjang bakal mbantu nambah kesejahteraan sakabèhé.