Apa hemochromatosis lan kepiye perawatan?

Sakit sendi
Lemes
Mobilitas winates
Bengkak saka perangan awak
Pigmen kulit
Tekanan getih sithik
Mundhak bobot
Diabetes mellitus
Gagal jantung
Lemah
Kurang libido
Pembesaran ati

Hemochromatosis minangka penyakit sing diwarisake lan nyebabake pelanggaran metabolisme wesi ing awak manungsa. Kanthi penyakit iki, pigmen sing ngemot wesi diserep ing usus lan nglumpukake ing jaringan lan organ.

Hemochromatosis paling nyebar ing sisih lor Eropa - 5% pedunung duwe penyakit homozygous ing kana. Paling asring, wong nandhang hemochromatosis (statistik nuduhake rasio wong sing lara kanggo wanita sing lara amarga 10: 1). Minangka aturan, gejala pisanan penyakit kasebut muncul ing umur tengah (saka 40 taun nganti umur pensiun). Paling asring, kanthi hemochromatosis, ati kena pengaruh, amarga melu metabolisme wesi.

Tandha saka penyakit

Hemochromatosis duwe gejala ing ngisor iki:

ing ngarsane kelemahane lan lemes terus,
meksa getih mudhun
bobot mundhut dadakan
tambah pigmen. Nyedhiyakake pangowahan warna kulit dadi teduh dun, uga owah-owahan warna sclera utawa membran mukus,
pangembangan diabetes mellitus (penyakit sing nyakup paningkatan gula getih),
katon gagal jantung. Penyakit kompleks iki kalebu kabeh patologi sing ana gandhengane karo kemampuan otot jantung kanggo kontrak,
munculna sirosis ati (melu owah-owahan jaringan ati menyang arah cicatricial),
Gagal ati (ora bisa ngatasi fungsi sajrone pencernaan),
libido ngisor
ing ngarsane edema lan mobilitas winates ing awak.

Wangun lan tahapan penyakit kasebut

Jinis-jinis penyakit ngisor dibedakake:

utami. Ana gandhengane karo mutasi gen sing tanggung jawab kanggo ijol-ijolan wesi ing awak,
neonatal. Muncul amarga isi wesi sing dhuwur ing bayi. Sebabe penyakit iki dening dokter durung ditliti,
sekunder. Hemochromatosis sekunder, minangka aturan, tuwuh saka latar mburi penyakit liyane sing ana gandhengane karo sirkulasi getih, masalah kulit. Uga dikembangake amarga njupuk obat kanthi isi wesi sing dhuwur.

Hemochromatosis duwe tahap ing ngisor iki:

ing tataran 1, ana pelanggaran metabolisme wesi, nanging jumlah tetep ing ngisor norma sing diidinake,
ing tataran 2, pasien duwe kakehan wesi, sing ora duwe tandha klinis khusus, nanging diagnosis nuduhake panyimpangan saka norma,
Ing tahap 3, pasien nandhang kabeh tandha penyakit amarga akumulasi zat besi sing akeh.

Nimbulaké penyakit

Sebab utama pangembangan penyakit kasebut kalebu:

faktor keturunan. Biasane faktor iki minangka sababe perkembangan patologi utama lan muncul amarga karusakan ing gen, sing tanggung jawab kanggo ijol-ijolan wesi,
kelainan metabolis Sing paling asring diwujudake tumrap sirosis ati amarga shunting ing kana bisa nambah aliran getih ing vena portal.
penyakit ati sing duwe etiologi virus. Iki kalebu hepatitis B lan C, sing diamati pasien luwih saka nem wulan,
steatohepatitis (ngalahake jaringan ati kanthi lemak),
tumpang tindih saka bukaan pankreas,
ing ngarsane formasi tumor, kayata, leukemia utawa tumor ati.

Diagnosis penyakit

Diagnosis penyakit kayata hemochromatosis sekunder ditindakake kanthi dhasar:

analisa riwayat medis lan keluhan pasien. Dokter nggatekake wektu wiwitan gejala lan apa pasien bakal nggandhengake kedadeyan kasebut,
analisa riwayat kulawarga. Sampeyan kudu dianggep manawa penyakit kasebut diamati ing antarane anggota kulawarga wong sing lara,
asil tes genetika Iki mbantu ndeteksi gen sing cacat,
nganalisa sifat tukaran wesi ing getih. Kalebu sawetara tes kanggo ndeteksi ngarsane akeh wesi,
informasi sing dipikolehi dening biopsi (analisis, kalebu koleksi jaringan ati sing sithik karo jarum tipis). Diagnosis kaya ngono nuduhake manawa kerusakan jaringan organ saiki.

Kadhangkala langkah diagnosa yaiku konsultasi karo pasien karo endokrinologis.

Pangobatan penyakit

Pengobatan hemochromatosis rumit lan mbutuhake pasien ing ngisor iki:

tujuane ing diet. Sampeyan kudu nyathet pangurangan produk sing ngemot wesi, uga protein. Sampeyan perlu kanggo nyuda intake woh lan produk kanthi isi vitamin C sing dhuwur, amarga konten sing dhuwur nyebabake panyerepan wesi. Diet nyedhiyakake penolakan alkohol, amarga nambah panyerapan pigmen ing jaringan ati lan ora kena pengaruh. Pasien kudu nyingkirake panggunaan jumlah roti saka soba, glepung rai, uga produk glepung liyane. Sampeyan ora kudu mangan ginjel lan ati, lan uga ora kalebu panganan laut saka panganan (cumi, udang, rumput laut). Sampeyan bisa ngombe teh ireng, uga kopi, amarga nyuda tarif saka wesi amarga isi tanin,
njupuk obatsing ngiket wesi. Dheweke mbantu ngilangi wesi sing berlebihan saka organ pasien,
phlebotomy. Pengurangan getih kalebu mbusak getih nganti 400 ml getih, sing ngemot zat besi sing akeh. Nyuda gejala (ngilangi pigmen, nyuda ukuran ati)
perawatan penyakit sing gegandhengan (diabetes, tumor, gagal jantung) lan diagnosis sing tepat ing wektu kasebut.

Komplikasi bisa

Hemochromatosis bisa uga kalebu komplikasi kaya ing awak:

munculna gagal ati. Ing wektu sing padha, awak ora mandheg kanggo tugas (partisipasi ing pencernaan panganan, metabolisme lan netralisasi bahan-bahan sing mbebayani),
munculé aritmia lan cacat liyane ing fungsi otot jantung,
infark miokard. Penyakit iki kedadeyan amarga kelainan sirkulasi sing serius lan nyebabake kematian bagean otot jantung. Asring tampil karo latar mburi gagal jantung majeng,
getihen saka urat sing ana ing esofagus,
koma (lara ati utawa diabetes). Kahanan serius iki disebabake dening otak sing rusak amarga bahan beracun sing akumulasi ing awak amarga gagal ati,
munculé tumor hépat.

Supaya ora ngembangake kabeh komplikasi kasebut, perlu kanggo diagnosis penyakit kasebut ing wektu supaya dhokter bisa menehi resep perawatan sing cukup.

Perawatan hemochromatosis kudu tepat wektu kanggo nyegah akibat saka pasien. Kanggo nindakake iki, nalika gejala pisanan muncul, dheweke kudu langsung takon karo dhokter. Minangka kanggo ramalan penyakit iki, kanthi perawatan tepat ing wektu 10 taun, luwih saka 80% pasien tetep urip. Yen kawujudane penyakit ing pasien diwiwiti udakara 20 taun kepungkur, mula kemungkinan probabilitas saya suda nganti 60-70%. Ramalan dhokter babagan asil sing nguntungake langsung gumantung saka jumlah pigmen sing ngemot wesi ing awak pasien. Luwih akeh maneh, kemungkinan kurang mulihake. Yen penyakit didiagnosis sadurunge wiwitan sirosis, mula pasien nandhang kemungkinan pangarep-arep urip sing normal. Perlu ditemokake yen udakara 30% pasien mati amarga komplikasi penyakit iki, sing kalebu gagal jantung utawa sindrom malabsorpsi.

Nyegah penyakit

Hemochromatosis minangka penyakit serius sing mengaruhi akeh jaringan lan organ. Nyegah kudu nganggep sawetara aturan sekaligus. Kaping pisanan, nyedhiyakake kanggo diet (ngedhunake asupan panganan sing dhuwur ing protein, uga asam askorbat lan produk sing ana wesi). Kapindho, pencegahan dianggep nggunakake obat khusus sing ngiket wesi ing awak lan kanthi cepet ngilangi, ing sangisoré pengawasan dokter sing cedhak. Kaping telu, sanajan ora ana gejala sing jelas, pencegahan yaiku nggunakake obat-obatan sing ngemot zat besi, sing diwenehake dening dokter kanggo pasien kasebut.

Panyebab hemochromatosis

Hemochromatosis utami yaiku penyakit keturunan ing pambentukan sing ana mutasi gen HFE. Patologi saka gen iki ngasilake mekanisme panangkep wesi sing salah, sawise iku sinyal palsu dibentuk babagan kekurangan wesi. Pungkasan, ana deposisi pigmen sing berlebihan kebak karo wesi ing pirang-pirang organ internal, sing nyebabake proses sclerotic.

Hemochromatosis sekunder dibentuk kanthi nggunakake zat besi sing gedhe banget ing awak. Kahanan iki bisa uga katon. kanthi pindhah getih sing bola-bali bola-bali, nggunakake persiapan wesi, sawetara jinis anemia, penyalahgunaan alkohol, hepatitis B utawa C, kanker, amarga diet protein sing kurang lan sawetara penyakit liyane.

Diagnostik

Sepisanan sing kalebu diagnosis hemochromatosis yaiku riwayat kulawarga, sinau babagan keturunan pasien.

Langkah sabanjure bakal tes getih laboratorium. Nemtokake tingkat zat besi ing serum, transferrin lan ferritin yaiku tes getih sing dibutuhake kanggo diagnosa penyakit kaya iki.

Ing panliten analisis urin, tandha hemochromatosis sing jelas yaiku sekresi wesi sing berlebihan (saka 10 miligram saben dina).

Pucuk sternum lan biopsi flap kulit uga ana. Pucuk sternum stterum bakal nuduhake hemochromatosis kanthi tingkat wesi sing dhuwur. Lan kanggo biopsi kulit, diagnosis bakal dikonfirmasi kanthi deponasi melanin pigmen sing dhuwur.

Cara liya sing efektif kanggo diagnosa penyakit iki yaiku tes sing pantes. Deskriptif ditepungi (bisa naleni pigmen sing ngemot wesi sing berlebihan), lan mengko awak. Gejala penyakit ing uji coba iki bakal menehi alokasi wesi karo urin luwih normal (ing jumlah miligram luwih saka 2 miligram).

Bakal mbantu ngenali hemochromatosis lan ultrasonik ati lan pankreas.

Gejala penyakit

Penyakit iki dipérang dadi telung tahap sajrone pembangunan:

Awak ora kakehan wesi, nanging ana predisposisi genetik kanggo penyakit kasebut.
Awak iki kakehan momotan wesi, nanging gejala klinis durung muncul.
Tahap manifestasi penyakit kasebut.

Penyakit iki wiwit nyata nalika diwasa. Ing wektu iki, jumlah wesi sing diklumpukake ing awak bisa nganti 40 gram, lan liya-liyane.

Gejala pertama biasane lesu, lemes, penurunan bobot awak, melorot libido ing wong - kabeh gejala kasebut bisa uga diwiwiti luwih saka setahuna. Asring ana rasa nyeri ing hypochondrium, sendi, garing lan kulit.

Ing tahap deteksi lan manifestasi penyakit iki, pasien biasane duwe pigmen kulit, sirosis lan diabetes.

Pigmentasi minangka salah sawijining tandha penyakit pertama.. Saturatione gumantung saka durasi penyakit kasebut. Hue perunggu kulit sing ora wajar katon ing wilayah sing mbukak lan pigmen ing awak.
Sajrone pasien sing akeh, wesi didepositake ing njero ati. Iki amarga peningkatan ukuran ati, sing ditemtokake ing meh kabeh pasien.
Ing pirang-pirang pasien, kelainan endokrin dideteksi. Patologi sing paling umum yaiku diabetes.
Telung pasien duwe manifestasi klinisAku karusakan jantung.

Mulane, gejala utama penyakit kasebut yaiku:

Sakit sendi lan artritis,
Hyperpigmentation saka kulit,
Kelemahane lan lemes,
Tekanan getih sithik
Diabetes mellitus
Kelainan endokrin
Pembesaran ati.

Nalika gejala sing padha kedadeyan ing sederek pasien, kudu curiga anané penyakit iki.

Komplikasi

Cirrhosis. Kanthi sirosis, fungsi penting ati bisa dikurangi, yaiku detoksifikasi, sintesis protein lan faktor koagulasi, sing nyebabake bahaya kesehatan manungsa.
Sepsis - infeksi umum awak kanthi bakteri lan racun sing mbebayani sing mlebu aliran getih. Sepsis diiringi mabuk sing abot lan tambah teruk saka pasien. Kanthi sepsis, infeksi kasebut bisa mlebu ing organ lan sistem awak.
Hipogonadisme - penyakit sing dituduhake kanthi nyuda produksi hormon seks, sing bisa nyebabake impotensi, ora subur.
Arthropathy (penyakit sendi) - pirang-pirang penyakit ing komplek, dikombinasikake kanthi nglanggar metabolisme ing sendi.
Owahan fungsi tiroidnyebabake metabolisme mboten saget protein lan karbohidrat.

Fitur saka hemochromatosis

tambah infeksi infeksi bakteri.
makrosokosis lan nambah tingkat ESR (ora amarga sirosis) diidentifikasi kanthi hemochromatosis turun temurun.
nalika diagnosis hemochromatosis turun temurun, perlu nguji anggota kulawarga ing kulawarga. Ing kasus asil negatif babagan penyakit kasebut, pemeriksaan kudu diulang saben 5 taun.

Minangka perawatan kanggo hemochromatosis, diwiwiti:

Diet Wesi-Proofing. Diet saben dina kudu kalebu panganan sing kaya protein. Uga pasien ora diombe ngombe omben-omben.
Obat ekskresi wesi saka awak.
Wutah getih. Cara iki mbantu ngilangi wesi ing awak lan nyebabake pengaruh positif ing kahanan pasien, nyuda pigmen kulit lan ukuran ati.
Cytophoresis - prosedur sing getih diwarisake daur ulang tertutup tartamtu lan banjur bali. Kajaba iku, bagean getih bakal dicopot (biasane minangka komponen mRNA).

Kanthi penyakit kompatibel sing disebabake isi wesi sing akeh ing organ lan jaringan, bisa uga perawatan perlu. Contone, nalika ndiagnosa diabetes, penting kanggo nindakake perawatan sing cocog lan terus-terusan ngawasi lan ngontrol penyakit iki.

Ngenali penyakit lan fungsi ati mboten saget, ngawasi pancet lan mriksa lengkap babagan organ iki bakal dibutuhake. Iki amarga kasunyatane pasien duwe risiko dhuwur kanggo nandhang lara ati sing mbebayani.

Hemochromatosis minangka penyakit, umume saka jinis genetik. Ora ditemokake perawatan kanggo ngrampungake penyebab penyakit kasebut. Nganti saiki, ana lan aktif nggunakake set langkah khusus sing tujuane kanggo nyuda manifestasi klinis, nyuda kemungkinan komplikasi lan ngenthengake kahanan pasien.

Efektivitas perawatan lan ramalan pemulihan pasien bakal gumantung ing "umur" penyakit kasebut. Perawatan sing tepat lan tepat tahan umur nganti pirang-pirang taun. Kanthi anané perawatan sing lengkap, pangarep-arep urip pasien, sawise ndeteksi penyakit kasebut ing tahap pungkasan, biasane ora luwih saka 5 taun.

Rekomendasi Nyegah

Wiwit hemochromatosis asring minangka penyakit turun temurun, ana kemungkinan deteksi ing sedulure langsung (udakara 25%). Diagnostik lan pemeriksaa sedulur ing umur 18-30 taun. Ing babagan deteksi penyakit ing tahap awal, bisa ngindhari komplikasi sing luwih serius.

Kanggo nyegah kedadeyan hemochromatosis sekunder, dianjurake kanggo ngetutake diet sing seimbang, pengambilan obat sing duwe zat besi, nglakoni pemantauan wajib lan perawatan penyakit ati lan getih.

Yen perlu, kanthi hemochromatosis, bisa uga dadi donor getih. Komponen getih tetep utuh, lan penyakit kasebut ora langsung ditularake liwat transfusi getih.

Yen wong wadon duwe hemochromatosis, lan yen wis nemokake utawa ngrancang meteng, dheweke kudu ngandhani dokter sing nekani babagan iki. Nanging kanggo pangembangan normal meteng, iki ora mbebayani.

Apa hemochromatosis?

Hemochromatosis minangka penyakit ati sing ditondoi dening metabolisme wesi sing kurang. Iki nggawe akumulasi unsur lan wesi sing ngemot wesi. Ing ngarep, fenomena kasebut nyebabake munculna gagal organ kaping pirang-pirang. Penyakit iki entuk jeneng amarga warna karakteristik saka kulit lan organ internal.

Kerep banget hemochromatosis turunan sing kedadeyan. Frekuensi udakara 3-4 kasus saben 1000 populasi. Kajaba iku, hemochromatosis luwih umum kanggo pria tinimbang ing wanita. Pangembangan aktif, lan pratandha pisanan penyakit kasebut diwiwiti kanthi nyata ing umur 40-50 taun. Wiwit hemochromatosis mengaruhi meh kabeh sistem lan organ, para dokter ing macem-macem lapangan melu perawatan penyakit: kardiologi, gastroenterologi, rheumatologi, endokrinologi.

Spesialis mbédakaké rong jinis penyakit utama: primer lan sekunder. Hemochromatosis utami yaiku kekurangan ing sistem enzim. Kekurangan iki nyebabake akumulasi wesi ing organ internal. Sabanjure, hemochromatosis utami dipérang dadi 4 wujud, gumantung saka gen sing cacat:

Klasik resesi autosomal,
Juvenil
Ora diwarisake,
Dominan autosom.

Perkembangan hemochromatosis sekunder dumadi ing latar mburi sistem disfungsi sistem enzim sing melu proses metabolisme wesi. Hemochromatosis sekunder uga dipérang dadi sawetara jinis: alimentary, post-transfusion, metabolis, neonatal, dicampur. Perkembangan apa wae bentuk hemochromatosis dumadi ing 3 tahap - tanpa wesi berlebihan, kanthi wesi sing berlebihan (tanpa gejala), kanthi wesi berlebihan (kanthi gejala gejala sing jelas).

Penyebab utama hemochromatosis

Hemochromatosis keturunan (utami) minangka jinis transmisi resesif autosomal. Alesan utama formulir iki bisa diarani mutasi gen sing diarani HFE. Dununge ing pundhak cekak ing kromosom kaping enem. Mutasi gen iki nyebabake panahan wesi dening sel usus. Minangka asil, sinyal palsu dibentuk babagan kekurangan zat besi lan awak. Kelainan iki nyebabake Tambah protein DCT-1 sing tambah, sing ngiket wesi. Mula, panyerepan unsur ing usus ditambahake.

Salajengipun, patologi nyebabake pigmen wesi sing akeh banget ing jaringan. Sanalika keluwihan pigmen ana, mati akeh unsur aktif diamati, sing dadi panyebab proses sclerotic. Alesan kanggo munculake hemochromatosis sekunder yaiku asupan wesi sing berlebihan saka njaba. Kahanan iki asring dumadi ing latar mburi masalah ing ngisor iki:

Pengambilan obat sing akeh banget karo wesi,
Thalassemia
Anemia
Porphyria kutan,
Sirosis alkohol saka sirosis ati,
Hepatitis B, C,
Tumor ganas,
Dipuntedahaken diet protein sing sithik.

Gejala penyakit

Hemochromatosis ati ditondoi dening gejala sing jelas. Nanging, tandha-tandha pisanan lelara wiwit nyata wiwit diwasa - sawise 40 taun. Nganti wektu urip iki, nganti 40 gram wesi diklumpukake ing awak, sing umume ngluwihi kabeh norma sing diidinake. Gumantung ing tahap pangembangan hemochromatosis, gejala penyakit kasebut dibedakake. Sampeyan kudu dipikirake kanthi luwih rinci.

Gejala tataran pangembangan wiwitan

Penyakit berkembang kanthi bertahap. Ing tahap wiwitan, gejala ora dikatutake. Nganti pirang-pirang taun, pasien bisa ngeluh gejala umum: malaise, kelemahane, lemes, penurunan bobot awak, nyuda wong. Salajengipun, tandha-tandha sing luwih akeh wiwit nggabungake tandha-tandha kasebut: nyeri ing ati, nyeri sendi, kulit garing, pangowahan atrofik ing testis ing wong. Sawise iki, pangembangan aktif hemochromatosis ana.

Tandha tahap hemochromatosis sing maju

Tandha utama ing tahap iki yaiku komplikasi ing ngisor iki:

Pigmen kulit,
Pigmenasi membran mukus,
Cirrhosis
Diabetes mellitus.

Hemochromatosis keturunan, kaya wujud liyane, ditondoi kanthi pigmen. Iki minangka tandha transisi penyakit sing paling sering lan utama dadi tahap sing dikembangake. Padhange gejala gumantung saka durasi penyakit kasebut. Nada kulit smoky lan tembaga, sing asring ditampilake ing wilayah sing mbukak kulit - pasuryan, tangan, gulu. Uga, pigmen karakteristik diamati ing alat kelamin, ing kelek.

Wesi sing berlebihan utamane disimpen ing ati. Mulane, meh kabeh pasien didiagnosis kenaikan kelenjar. Struktur ati uga ganti - dadi luwih kandhel, nglarani saka palpasi. 80% pasien ngalami diabetes mellitus, lan ing paling kasus gumantung karo insulin. Owah-owahan endokrin ditampilake ing pratandha kasebut:

Disfungsi pituitary,
Hipertensi kelenjar pineal,
Pelanggaran kelenjar adrenal,
Disfungsi gonads, kelenjar tiroid.

Pengumpulan wesi sing akeh banget ing organ-organ ing sistem kardiovaskular sajrone hemochromatosis turun temurun utama ing 95% kasus. Nanging, gejala saka sisih jantung ditampilake mung 30% saka kabeh kasus penyakit kasebut. Dadi, pembesaran jantung, aritmia, gagal jantung refleks didiagnosis. Ana gejala karakteristik gumantung saka jender. Dadi, pria duwe atrofi testisik, impotensi lengkap, ginekomastia. Wanita asring ngalami infertilitas, amenore.

Gejala tataran hemochromatosis termal

Sajrone periode kasebut, para spesialis ndelok proses dekompensasi organ. Iki ngasilake dhewe ing pambentukan hipertensi portal, gagal ati, gagal jantung ventricular, lemes, dystrofi, lan koma diabetes. Ing kasus kasebut, kematian biasane kedadeyan saka getihen saka vena varicose saka esophagus, peritonitis, diabetes lan koma hepatik. Risiko ngembangake neoplasma tumor mundhak. Hemochromatosis Juvenile, sing aktif berkembang nalika umur 20-30 taun, dianggep minangka sawijining langka. Umume, sistem ati lan jantung kena pengaruh.

Perawatan Hemochromatosis

Terapi hemochromatosis kudu lengkap. Tujuan utama perawatan iki yaiku ngilangi wesi saka awak. Nanging, penting banget manawa diagnosis digawe kanthi bener. Mung sawise perawatan iki diwènèhaké. Pangobatan mandhiri dilarang. Dadi, terapi tahap pertama yaiku njupuk obat sing naleni wesi.

Obat kasebut, nalika ngeter, wiwit aktif ikatan karo zat besi, kanthi ekskresi luwih. Kanggo tujuan iki, solusi desferal 10% asring digunakake. Iki ditrapake kanggo administrasi intravena. Kursus terapi diwènèhaké sacara khusus kanggo dhokter, gumantung saka keruwetan kursus hemochromatosis. Rata-rata, mesthi wae suwene 2-3 minggu.

Prasyarat ing perawatan kompleks hemochromatosis yaiku phlebotomy. Prosedur iki uga dikenal minangka panguripan getih. Wiwit jaman biyen, panguripan getih ngobati macem-macem penyakit. Lan hemochromatosis menehi sampurna kanggo terapi jinis iki. Amarga ngeculake, jumlah sel getih abang ing jumlah getih mudhun. Akibate, tingkat wesi uga suda. Kajaba iku, phlebotomy kanthi cepet ngilangi pigmenasi, disfungsi ati. Nanging, penting kanggo tundhuk karo kabeh dosis lan aturan prosedur kasebut. Dadi, keturunan dianggep getih 300-400 ml sekaligus. Nanging kanthi kelangan 500 ml getih, pasien bisa uga lara. Sampeyan cukup kanggo nindakake prosedur 1-2 kali seminggu.

Sajrone wektu perawatan, kudu diamati kahanan ing ngisor iki:

Pengecualian alkohol kanthi lengkap,
Nolak njupuk panganan tambahan,
Nolak njupuk vitamin C, komplek multivitamin,
Kalangan panganan wesi sing dhuwur saka panganan
Nolak nggunakake karbohidrat sing gampang dicerna.

Kanggo ngresiki getih, para spesialis bisa nggunakake plasmapheresis, cytapheresis utawa hemosorpsi. Bebarengan karo mbusak wesi, perawatan gejala ing ati, gagal jantung, lan diabetes mellitus perlu. Pangobatan lengkap babagan penyakit kasebut kalebu ngetutake diet tartamtu.

Diagnosis hemochromatosis

Diet karo penyakit kaya ngono duwe peran penting ing proses perawatan. Dadi, produk sing dadi sumber zat besi akeh banget ora dibuwang saka diet pasien. Iki kalebu ing ngisor iki:

Daging babi, daging sapi,
Buckwheat groats
Pistachios
Epal
Kacang buncis
Jagung
Bayam
Parsley

Perlu dieling-eling manawa daging sing luwih tuwa, mula microelement iki ana. Kanthi hemochromatosis, wis dilarang banget kanggo nggunakake omben-omben. Penyerapan wesi sing luwih gedhe nyebabake konsumsi vitamin C. Dadi, asam askorbat uga kudu diilangi. Pakar ujar manawa ora perlu nyingkirake produk sing ngemot wesi. Sampeyan mung kudu nyilikake jumlah sing dienggo.

Sawise kabeh, hemochromatosis minangka penyakit sing kakehan wesi. Iki pantes normalake levele. Nanging kekurangan zat besi bakal nuwuhake penyakit getih sing abot. Kabeh kudu dadi moderat. Nalika nyusun menu diet, sampeyan kudu ngganti daging peteng kanthi cahya, bubur soba nganggo gandum. Selaras karo diet kaya ngono bakal nyepetake proses penyembuhan, nambah kahanan umum pasien.

Apa ramalan kasebut?

Ing kasus deteksi hemochromatosis sing tepat ing wektu, urip pasien ditambahi pirang-pirang puluh taun. Umumé, ramalan kasebut ditemtokake kanthi kakehan organ. Kajaba iku, hemochromatosis dumadi nalika diwasa, nalika penyakit kronis sing salaras asring tuwuh. Yen sampeyan ora melu terapi hemochromatosis, umur dawa bakal maksimal 3-5 taun. Prognosis sing ora becik uga ditemtokake ing kasus kerusakan ati, jantung lan sistem endokrin kanthi penyakit iki.

Kanggo ngindhari pangembangan hemochromatosis sekunder, kudu netepi aturan pencegahan. Sing utama yaiku panganan sing ora rasional, seimbang, njupuk persiapan wesi mung ing sangisoré pengawasan dhokter, transfusi getih kanthi berkala, pengecualian alkohol, lan ngawasi muntah ing ngarsane penyakit jantung lan ati. Hemochromatosis primer mbutuhake skrining kulawarga. Sawise iki, perawatan paling efektif diwiwiti.

Anatomi lan fisiologi ati

Kanthi hemochromatosis, ati, sing melu metabolisme wesi, asring kena pengaruh.

Atine wis ana ing ngisor kubah diafragma sing tepat. Ndhuwur, ati ana ing sandinge diafragma. Sisih wates ati ngisor ing tingkat 12 iga. Ing ngisor ati yaiku kandung kemih. Bobot ati ing wong diwasa kira-kira 3% bobot awak.

Atine minangka salah sawijining organ warna warna abang-abang, lan ora konsisten. Iku mbedakake antarane lobus sisih tengen lan kiwa. Bagéan saka cuping sisih tengen, sing ana ing antarane fossa saka gallbladder (amben saka gallbladder) lan gapura ati (ing ngendi macem-macem kapal, saraf saraf), diarani cuping alun.

Atine ditutupi kapsul ing ndhuwur. Ing kapsul yaiku syaraf sing nyisihake ati. Atine kalebu sel sing diarani hepatosit. Sel iki melu sintesis macem-macem protein, uyah, lan uga melu formasi empedu (proses kompleks, minangka asil saka empuk).

Fungsi ati:
1. Neutralisasi saka macem-macem bahan sing mbebayani kanggo awak. Atine netralake macem-macem racun (amonia, aseton, fenol, etanol), racun, alergen (macem-macem bahan sing nyebabake reaksi alergi awak).

2. Fungsi Depot. Ati minangka wadhah glikogen (karbohidrat panyimpenan sing digawe saka glukosa), banjur melu metabolisme (metabolisme) glukosa.
Glikogen dibentuk sawise mangan, nalika tingkat glukosa ing getih mundhak kanthi cetha. Tingkat glukosa sing tambah ing getih nyebabake produksi insulin, lan dheweke bakal melu konversi glukosa menyang glikogen. Nalika tingkat gula getih mudhun, glikogen godhong ati, lan ing pangaruh glukagon diowahi dadi glukosa.

3. Atine nyintesis asam empedu lan bilirubin. Sabanjure, asam empedu, bilirubin, lan macem-macem bahan liya sing digunakake kanggo nggawe empan. Bile yaiku cairan kuning ijo sing kenthel. Sampeyan perlu kanggo nyerna normal.
Bile, sing disembunyikan menyang lumen duodenum, ngaktifake akeh enzim (lipase, trypsin, chymotrypsin), lan uga langsung dilebokake ing rusak lemak.

4. Pembuangan hormon sing berlebihan, mediator (bahan kimia melu tumindak impuls saraf). Yen keluwihan hormon ora netralisasi ing wektu, kelainan metabolis serius lan urip awak minangka kabeh kedadeyan.

5. Panyimpen lan akumulasi vitamin, utamane klompok A, D, B₁₂. Aku uga kepengin weruh manawa pepati melu metabolisme vitamin E, K, PP lan asam folat (perlu kanggo sintesis DNA).

6. Atine mung ing janin kalebu hematopoiesis. Ing wong diwasa, nduweni peran kanggo koagulasi getih (ngasilake fibrinogen, prothrombin). Ati uga nyintesis albumin (protein operator sing ana ing plasma getih).

7. Ati nyintesis sawetara hormon sing kena pencernaan.

Peranan wesi ing awak

Wesi dianggep minangka unsur tilak biologis sing paling umum. Jumlah wesi sing dibutuhake ing diet saben dina rata-rata 10-20 miligram, sing 10% mung diserep. Wong sehat ngemot wesi 4-5 gram. Umume bagean kasebut minangka hemoglobin (sing perlu kanggo nyedhiyakake jaringan karo oksigen), myoglobin, macem-macem enzim - catalase, sitokrom. Wesi, yaiku bagean saka hemoglobin, kira-kira 2,7-2,8% kabeh wesi ing awak.

Sumber wesi utama kanggo manungsa yaiku panganan, kayata:

daging
pepati
ginjel.

Produk kasebut ngemot wesi kanthi bentuk gampang dicerna.

Wesi nglumpukake (dideposit) ing sumsum ati, limpa, lan balung ing bentuk ferritin (protein sing ngemot wesi). Yen prelu, wesi ninggalake depot lan digunakake.

Fungsi wesi ing awak manungsa:

wesi perlu kanggo sintesis sel getih abang (sel getih abang) lan hemoglobin (protein sing nggawa oksigen),
nduwe peran penting ing sintesis sel sel kekebalan awak (sel getih putih, makrofag),
nduweni peran ing proses produksi energi ing otot,
berpartisipasi ing ijol-ijolan kolesterol,
promosi detoksifikasi awak saka bahan mbebayani,
ngalangi akumulasi ing awak bahan radioaktif (mis. plutonium),
bagean saka akeh enzim (catalase, sitokrom), protein ing getih,
melu sintesis DNA.

Gejala hemochromatosis

Pigmen ing kulit (rai, ngarepe lengen, sisih ndhuwur tangan, pusar, puting susu lan alat kelamin eksternal). Gejala iki dumadi ing 90% kasus.
Pigmentasi kulit amarga disisihake saka hemosiderin, lan sebagian melanin.
Hemosiderin yaiku pigmen kuning peteng sing kalebu oksida wesi. Kabentuk sawise pecahan hemoglobin lan karusakan sabanjure ferritin protein.
Kanthi akumulasi hemosiderin sing akeh, kulit njupuk warna coklat utawa tembaga.
Kekurangan rambut ing rai lan awak.
Nyeri ing weteng beda intensitas, ora duwe lokalisasi tartamtu.
Gejala iki dumadi ing 30-40% kasus. Nyeri weteng asring diiringi kelainan dyspeptic.
Sindrom dyspeptik kalebu sawetara gejala: mual, mutahke, diare, kurang napsu.
Mual yaiku sensasi sing ora nyenengake ing weteng utawa ing samping esofagus. Mual biasane diiringi pusing, kelemahane.
Muntah minangka tumindak refleks sing njeblugake isi weteng liwat tutuk. Muntah dumadi amarga kontraksi otot weteng sing abot.
Diare minangka kahanan ing bangku dadi luwih asring (luwih saka 2 kali dina). Iwak karo diare dadi berair (cair).
Ngarsane pasien diabetes mellitus. Diabetes mellitus minangka penyakit endokrin ing ngendi paningkatan stabil (glukosa) ing getih. Ana akeh sebab sing nyebabake diabetes. Salah sawijine ora dadi sekresi insulin. Kanthi hemochromatosis amarga akumulasi akeh zat besi ing pankreas, sel organ normal dirusak. Sabanjure, bentuk fibrosis - sel normal kelenjar diganti dening sel-sel konektif, fungsine suda (ora ngasilake insulin).
Diabetes mellitus dumadi ing 60-80% kasus.
Hepatomegaly - peningkatan ukuran ati. Ing kasus iki, amarga akumulasi wesi. Ana ing 65-70% kasus.
Splenomegaly - nggedhekake patologis ukuran limpa. Ana ing 50-65% kasus.
Cirrhosis Apa penyakit sing beda-beda maju ing sel organ sing sehat diganti karo jaringan berserat. Cirrhosis dumadi ing 30-50% kasus.
Arthralgia - sorot ing sendi. Asring karo hemochromatosis, sendi interphalangeal saka 2 lan 3 driji kena pengaruh. Mboko sithik, sendi liyane (ulnar, lutut, Pundhak lan jarang pinggul) kena pengaruh. Antarane keluhan, ana watesan gerakan ing sendi, lan kadhangkala deformasi kasebut.
Arthralgia dumadi ing 44% kasus. Konsultasi rheumatologist disaranake.
Nyiksa seksual. Paling asring, impotensi seksual yaiku mati pucuk - kedadeyan ing 45% kasus.
Kekurangan minangka penyakit sing ora bisa ditindakake dening wong lanang utawa nuroni, utawa ora ngrampungake. Konsultasi saka ahli seks sex dianjurake.
Ing wanita, amenore bisa ing 5-15% kasus.
Aminorrhea - anané haid suwene 6 utawa luwih wulan. Konsultasi ginekologi dianjurake.
Kelainan kasebut kayata hypopituitarism (kurang saka siji utawa luwih hormon pituitari), hypogonadism (jumlah hormon seks sing kurang) jarang banget.
Penyakit kardiovaskular (aritmia, kardiomiopati) dumadi ing 20-50% kasus.
Arrhythmia minangka kahanan sing nglanggar irama jantung ana.
Cardiomyopathy minangka penyakit jantung sing ngalami miokardium.
Yen ana keluhan kasebut, dianjurake kanggo takon karo ahli kardiologi.

Ana triad klasik sing diarani hemochromatosis. Iki yaiku: sirosis, diabetes mellitus lan pigmen kulit. Triad kaya ngono muncul, minangka aturan, yen konsentrasi wesi nganti 20 gram, sing ngluwihi norma fisiologis nganti 5 kali.