Insipidus diabetes tengah - pemahaman diagnosis lan perawatan saiki

Diabetes insipidus (ND) (diabetes Latin insipidus) - penyakit sing disebabake saka pelanggaran sintesis, sekresi utawa tumindak vasopressin, sing diwujudake kanthi ekskresi akeh urine kanthi kapadhetan relatif kurang (hipotonik polyuria), dehidrasi lan ngelak.
Epidemiologi. Prevalensi ND ing macem-macem populasi beda-beda gumantung saka 0,004% nganti 0,01%. Ana tren jagad kanggo nambah prevalensi ND, utamane amarga bentuk pusat, sing ana hubungane karo jumlah intervensi bedah sing ditindakake ing otak, uga jumlah cedera craniocerebral, ing kasus kasus pangembangan ND udakara 30%. Dipercaya manawa ND merasake mengaruhi wanita lan lanang. Kejadian puncak kasebut dumadi ing umur 20-30 taun.

Jeneng Protokol: Diabetes insipidus

Kode (kode) miturut ICD-10:
E23.2 - Diabetes insipidus

Tanggal Pembangunan Protokol: April 2013

Singkatan sing Digunakake ing Protokol:
ND - diabetes insipidus
PP - polydipsia utami
MRI - imaging magnetik imaging
HELL - tekanan getih
Diabetes mellitus
Ultrasonik - Ultrasonik
Saluran gastrointestinal
NSAID - obatan anti-inflamasi non-steroid
CMV - cytomegalovirus

Kategori Patient: pria lan wanita sing umur 20 nganti 30 taun, riwayat ciloko, campur tangan neurosurgis, tumors (craniopharyngoma, germinoma, glioma, lan liya-liyane), infeksi (infeksi CMV kongenital, toksoplasmosis, encephalitis, meningitis).

Pangguna Protokol: dokter distrik, endokrinologis poliklinik utawa rumah sakit, neurosurgeon rumah sakit, dokter bedah trauma rumah sakit, dokter anak.

Klasifikasi

Klasifikasi klinis:
Sing paling umum yaiku:
1. Pusat (hypothalamic, pituitary), amarga sintesis lan rembesan vasopressin.
2. Nefrogenik (ginjel, vasopressin - tahan), ditondoi dening resistensi ginjel kanggo vasopressin.
3. Polydipsia utami: kelainan nalika ngelak patologis (polsipsia dipsogenik) utawa panyurung wajib kanggo ngombe (polydipsia psikogenik) lan konsumsi banyu sing gedhe banget nyuda sekresi fasopresin, nyebabake gejala karakterisme insipidus diabetes, dene sintesis vasopress nyebabake dehidrasi lagi disimpen.

Jinis insipidus diabetes sing arang banget.
1. Progestogen sing ana gandhengane karo kegiatan enzim plasenta - arginine aminopeptidase, sing ngrusak vasopressin. Sawise ngalahake anak, kahanan normalake.
2. Functional: dumadi ing bocah-bocah ing taun pisanan lan disababaké amarga ora entek saka mekanisme konsentrasi ginjel lan nambah kegiatan fosodiesterase 5, sing nyebabake cacat cepet saka reseptor kanggo vasopressin lan tumindak tumindak sing luwih cepet saka vasopressin.
3. Iatrogenik: panggunaan diuretik.

Klasifikasi ND miturut keruwetan kursus:
1. entheng - urine nganti 6-8 l / dina tanpa perawatan,
2. medium - output urin nganti 8-14 l / dina tanpa perawatan,
3. abot - urination luwih saka 14 l / dina tanpa perawatan.

Klasifikasi ND miturut tingkat ganti rugi:
1. ganti rugi - ing perawatan ngelak lan poliuria ora keganggu,
2. subkontensi - sajrone perawatan ana episode ngelak lan poliuria sajrone awan,
3. dekompensasi - dahaga lan poliuria terus.

Diagnostik

Dhaptar langkah diagnostik dhasar lan tambahan:
Langkah diagnostik sadurunge dirawat rumah sakit:
- analisis urin umum,
- analisa biokimia getih (kalium, sodium, total kalsium, kalsium berionisasi, glukosa, total protein, urea, bun, osmolality getih),
- penilaian diuresis (> 40 ml / kg / dina,> 2l / m2 / dina, osmolitas urin, kapadhetan relatif).

Langkah-langkah diagnosa utama:
- Conto karo panganan garing (tes dehidrasi),
- Tes karo desmopressin,
- MRI zona hypothalamic-pituitary

Langkah-langkah diagnostik tambahan:
- ultrasonik ginjel,
- Tes fungsi ginjel dinamis

Kritéran diagnosa:
Keluhan lan anamnesis:
Manifestasi utama ND yaiku poliuria abot (output urin luwih saka 2 l / m2 saben dina utawa 40 ml / kg saben dina ing bocah-bocah lan wong diwasa), polydipsia (3-18 l / hari) lan gangguan turu sing gegandhengan. Luwih seneng kanggo banyu adhem / es kosong minangka ciri. Ana uga kulit garing lan membran mukus, urun suda lan kringet. Appetite biasane suda. Keruwetan gejala gumantung saka tingkat kurang saka neurosecretory. Kanthi kekurangan vasopressin, gejala klinis bisa uga ora jelas lan katon ing kahanan ngombe utawa kakehan cairan gedhe banget. Nalika nglumpukake anamnesis, perlu kanggo njlentrehake durasi lan kegigihan gejala ing pasien, anané gejala poligosis, poliuria, diabetes ing sederek, riwayat ciloko, campur tangan neurosurgis, tumors (craniopharyngioma, germinoma, glioma, lan liya-liyane), infeksi (infeksi CMV kongenital. , toksoplasmosis, encephalitis, meningitis).
Ing bayi lan bayi, gambar klinis penyakit beda banget kanggo wong diwasa, amarga ora bisa nyebutake kepinginan kanggo nambah asupan cairan, sing bisa ngrampungake diagnosis sing tepat ing wektu lan bisa nyebabake kerusakan otak sing ora bisa diganti. Pasien kaya kasebut bisa ngalami bobot awak, kulit garing lan pucat, ora ana luh lan kringet, lan paningkatan suhu awak. Dheweke bisa uga seneng susu susu kanggo banyu, lan sok-sok penyakit kasebut bisa dadi gejala nalika ngusir bayi. Osmolitas urine kurang lan jarang ngluwihi 150-200 mosmol / kg, nanging poliuria katon mung amarga kenaikan asupan cairan bocah. Ing bocah-bocah ing jaman saiki, hiperatresemia lan hiposeksitas getih kanthi sawan lan koma asring banget lan cepet berkembang.
Ing bocah-bocah sing luwih tuwa, ngelak lan poliuria bisa uga kena ing gejala klinis, kanthi asupan cairan sing ora nyukupi, kedadeyan hiperatremia sing bisa kedadeyan, bisa terus koma lan kekejangan. Anak-anak tuwuh kanthi ora sehat lan bobote, asring muntah nalika mangan, kurang napsu, kahanan hipotonik, constipation, retardasi mental diamati. Dehidrasi hipertonik sing eksplisit mung dumadi nalika ora ana akses menyang cairan.

Pemriksaan fisik:
Ing pemeriksaan, gejala dehidrasi bisa dideteksi: kulit garing lan membran mukus. Tekanan getih sistolik normal utawa rada mudhun, tekanan getih diastolik tambah.

Riset laboratorium:
Miturut analisis umum urin, wis discolored, ora ngemot unsur patologis, kanthi kapadhetan relatif kurang (1,000-1,005).
Kanggo nemtokake kemampuan konsentrasi ginjel, tes ditindakake miturut Zimnitsky. Yen ing bagean liya, gravitasi urin spesifik luwih dhuwur tinimbang 1.010, mula diagnosis diagnosis ND bisa dikecualekake, Nanging, kudu eling yen ananake gula lan protein ing urin nambah gravitasi urin spesifik.
Hiposolosis plasma luwih saka 300 mosmol / kg. Biasane, osmolality plasma yaiku 280-290 mosmol / kg.
Hipoosmolitas urin (kurang saka 300 mosmol / kg).
Hipergnatremia (luwih saka 155 meq / l).
Kanthi bentuk pusat ND, penurunan tingkat vasopressin ing serum getih kacathet, lan kanthi bentuk nephrogenik, normal utawa tambah akeh.
Tes dehidrasi (tes karo mangan garing). Protokol Tes G.I. Dehidrasi Robertson (2001).
Fase Dehidrasi:
- njupuk getih kanggo osmolitas lan sodium (1)
- ngempalaken urine kanggo nemtokake volume lan osmolality (2)
- ngukur bobot sabar (3)
- kontrol tekanan getih lan denyut jantung (4)
Sabanjure, ing interval wektu sing padha, gumantung karo kahanan pasien, baleni langkah 1-4 sawise jam 1 utawa 2 jam.
Pasien ora diombe, uga diwenehi panganan kanggo mbatesi panganan, paling ora sajrone tes 8 jam pisanan, nalika menehi panganan ora kudu ngemot banyu lan karbohidrat sing gampang dicerna, endhog rebus, roti gandum, daging rendah lemak, iwak luwih disenengi.
Sampel mandheg nalika:
- mundhut luwih saka 5% bobot awak
- ngelak
- kahanan pasien kanthi obyektif
- paningkatan sodium lan osmolitas getih ing ndhuwur watesan normal.

Tes Desmopressin. Tes kasebut ditindakake sawise sawise test dehidrasi, yen kemungkinan sekresi maksimal / tumindak vasopresin endogen. Pasien diwenehi 0.1 mg tablet desmopressin ing ilat nganti resorpsi lengkap utawa 10 μg intranasally ing bentuk semprotan. Osmolality urine diukur sadurunge desmopressin lan 2 lan 4 jam sawise. Sajrone tes kasebut, pasien diijini ngombe, nanging ora luwih saka 1,5 kali volume urine diekskresi, ing test dehidrasi.
Tafsiran asil test karo desmopressin: Politipsia normal utawa utama nyebabake konsentrasi urin ing ndhuwur 600-700 mosmol / kg, osmolality getih lan sodium tetep ana ing watesan normal, kesejahteraan ora owah kanthi signifikan. Desmopressin prakteke ora nambah osmolitas urin, amarga konsentrasi maksimal wis dirambah.
Kanthi ND tengah, osmolitas urin sajrone dehidrasi ora ngluwihi osmolitas getih lan tetep kurang saka 300 mosmol / kg, osmolitas getih lan sodium, nandhang dahaga, membran mukus garing, nambah utawa nyuda tekanan getih, tachycardia. Kanthi introduksi desmopressin, osmolality urin mundhak luwih saka 50%. Kanthi ND nephrogenik, tambah osmolitas getih lan sodium, osmolitas urin kurang saka 300 mosmol / kg kaya karo ND tengah, nanging sawise nggunakake desmopressin, osmolality urine sacara prakteke ora nambah (paningkatan nganti 50%).
Penafsiran asil sampel diringkesake ing tab. .

Panaliten instrumental:
ND Tengah dianggep minangka spidol patologi wilayah hipotalamik-pituitari. Otak MRI yaiku metode pilihan kanggo diagnosis penyakit ing wilayah hypothalamic-pituitary. Kanthi pusat ND, metode iki duwe sawetara kaluwihan tinimbang CT lan cara imaging liyane.
Otak MRI digunakake kanggo ngerteni sebab-sebab utama ND (tumor, penyakit infiltratif, penyakit granulomatous hipotalamus lan kelenjar hipofisis, lan sapiturute, ing kasus neipritis diabetes neiprus: tes dinamis negara fungsi ginjel lan ultrasonik ginjel. ing dinamika, amarga ana kasus ND pusat katon sawetara taun sadurunge tumor dideteksi

Indikasi kanggo saran pakar:
Yen pangowahan patologis ing wilayah hypothalamic-pituitary diduga, konsultasi karo neurosurgeon lan ophthalmologist dituduhake. Yen patologi sistem urine dideteksi - ahli urologi, lan nalika konfirmasi varian psikogenik polydipsia, konsultasi karo psikiater utawa neuropsychiatrist.

Sintesis lan sekresi hormon antidiuretik

Vasopressin hormon antidiuretik disintesis ing inti supraoptik lan paraventricular hipotalamus. Ngubungi neurophysin, kompleks sing ana ing bentuk granul diangkut menyang ekstensi terminal axons saka neurohypophysis lan pengangkatan median median. Ing axon rampung sesambungan karo kapiler, akumulasi ADH dumadi. Sekresi ADH gumantung karo osmolitas plasma, volume getih lan tekanan getih. Sel-sel sensitif osototik sing ana ing bagean ventrikel sing cedhak karo hipotalamus anterior reaksi kanggo owah-owahan komposisi getih elektrolit. Aktivitas osmoreceptor sing tambah kanthi osmolitas getih nambah stimulasi neuron vasopressinergic, saka ujung-ujung vasopressin dibebasake menyang aliran getih umum. Ing kahanan fisiologis, osmolality plasma ana ing kisaran 282-300 mOsm / kg. Biasane, ambang kanggo sekresi ADH yaiku osmolality plasma getih wiwit 280 mOsm / kg. Nilai-nilai ngisor kanggo sekresi ADH bisa diamati nalika meteng, psikosis akut, lan penyakit onkologis. Penurunan osmolitas plasma sing disebabake intake saka jumlah gedhe cairan nyuda sekresi ADH. Kanthi tingkat osmolitas plasma luwih saka 295 mOsm / kg, paningkatan sekresi ADH lan aktifitas pusat kauaus. Pusat ngelak lan ADH, sing dikendhaleni dening osmoreceptors saka plexus vaskular bagean anterior hipotalamus, nyegah dehidrasi awak.

Peraturan sekresi vasopressin uga gumantung saka owah-owahan volume getih. Kanthi pendarahan, volumoreceptor sing ana ing atrium kiwa duwe pengaruh sing signifikan marang sekresi vasopressin. Ing pembuluh, tekanan getih bisa ditindakake, sing ana ing sel otot getih sing lancar. Efek vasoconstrictive saka vasopressin sajrone mundhut getih amarga nyuda lapisan otot sing lancar, sing nyegah kejatuhan tekanan getih. Kanthi nyuda tekanan getih luwih saka 40%, kenaikan tingkat ADH, 100 kaping luwih dhuwur tinimbang konsentrasi basikal ing ndhuwur 1, 3. Baroreceptor sing ana ing sinus karotid lan lengkungan aorta kanggo nambah tekanan getih, sing pungkasane nyebabake penurunan sekresi ADH. Kajaba iku, ADH uga melu angger-angger hemostasis, sintesis prostaglandin, lan nyedhiyakake pembebasan renin.

Ion sodium lan mannitol minangka stimulan kuat saka sekresi vasopressin. Urea ora mengaruhi sekresi hormon, lan glukosa nyebabake pencegahan sekresi.

Mekanisme tumindak hormon antidiuretik

ADH minangka pengatur perawatan banyu sing paling penting lan nyedhiyakake homeostasis cairan magepokan karo hormon natriuretik atrium, aldosteron lan angiotensin II.

Efek fisiologis utama vasopressin yaiku ngrangsang reabsorpsi banyu ing tubul korteks ginjal lan medulla nglawan kecerunan tekanan osmotik.

Ing sel-sel tubula ginjal, ADH ngliwati (jinis reseptor vasopressin 2), sing ana ing membran basolateral sel-sel tubul sing nglumpukake. Interaksi ADH karo ndadékaké aktifitas siklik adenetik sensitif vasopressin lan paningkatan produksi monofosfat adenosine siklus (AMP). Cyclic AMP ngaktifake protein kinase A, lan bakal ngrangsang nggabungake protein saluran banyu menyang membran apical sel. Iki njamin transportasi banyu saka lumen tubule sing ngempalaken menyang sel lan liya-liyane: liwat protein saluran banyu sing ana ing membran basolateral lan banyu diangkut menyang ruang intercellular, banjur mlebu ing pembuluh getih. Akibaté, urin sing konsentrasi kanthi osmolitas dhuwur dibentuk.

Konsentrasi osmotik yaiku konsentrasi total partikel sing larut. Bisa diinterpretasi minangka osmolaritas lan diukur osmol / l utawa minangka osmolality ing osmol / kg. Bedane osmolitas lan osmolality dumunung ing metode nggayuh nilai kasebut. Kanggo osmolaritas, iki minangka cara pitungan kanggo konsentrasi elektrolit dhasar ing cairan sing diukur. Formula kanggo ngitung osmolaritas:

Osmolaritas = 2 x + glukosa (mmol / l) + urea (mmol / l) + 0,03 x total protein ().

Osmolality plasma, urin lan cairan biologis liyane yaiku tekanan osmotik, sing gumantung saka jumlah ion, glukosa lan urea, sing ditemtokake nggunakake piranti osmometer. Osmolitasitas kurang saka osmolaritas kanthi jumlah tekanan onkotik.

Kanthi sekresi ADH normal, osmolaritas urin mesthi luwih dhuwur tinimbang 300 mOsm / l lan malah bisa ningkat nganti 1200 mOsm / l lan luwih dhuwur. Kanthi kekurangan ADH, osmolitas urin kurang saka 200 mosm / l 4, 5.

Faktor Etiologi insipidus diabetes tengah

Antarane penyebab utama pangembangan LPC, yaiku bentuk penyakit kulawarga sing diturunake yaiku ditularake utawa ditularake utawa jinis pusaka. Ngarsane penyakit bisa ditelusuri ing pirang-pirang generasi lan bisa mengaruhi pirang-pirang anggota kulawarga, amarga mutasi nyebabake perubahan ing struktur ADH (sindrom DIDMOAD). Cacat anatenis cacat ing pangembangan pertengahan lan diencephalon uga bisa dadi panyebab utama pangembangan penyakit otak rendah tekanan. Ing 50-60% kasus, panyebab utama rasa nyuda tekanan rendah ora bisa didegake - iki sing diarani insipidus diabetes idiopatik.

Antarane sebab sekunder sing nyebabake pangembangan sistem saraf pusat, trauma (geger, cedera mripat, patah tulang saka tengkorak) diarani trauma.

Perkembangan NSD sekunder bisa uga ana gandhengane karo kahanan sawise operasi transcranial utawa transsphenoid ing kelenjar hipofisis kanggo tumors otak kayata craniopharyngioma, pinealoma, germinoma, sing nyebabake kompresi lan atrofi kelenjar hipofisis.

Owah-owahan radhang ing hipothalamus, saluran supraopticohypophysial, corong, sikil, kelenjar hipofisis uga minangka sekunder panyebaran tekanan rendah.

Faktor utama ing kedadeyan bentuk organik saka penyakit kasebut yaiku infeksi. Antarane penyakit infèksius akut, flu, encephalitis, meningitis, tonsillitis, demam abang, batuk heoping dibedakake, ing antarane penyakit infèksius kronis - tuberkulosis, brucellosis, syphilis, malaria, rheumatism 9, 10.

Antarane penyebab pembuluh darah displasia saraf rendah tekanan yaiku sindrom Skien, gangguan getih mboten saget menyang neurohypophysis, trombosis, lan aneurisma.

Gumantung ing lokasi anatomi, LPC bisa dadi permanen utawa tetep. Kanthi kerusakan ing inti supraoptik lan paraventricular, fungsi ADH ora pulih.

Perkembangan ND nephrogenik adhedhasar reseptor kongenital utawa kelainan enzimatik saka tubul distal ginjel, sing nyebabake resistensi reseptor kanggo tumindak ADH. Ing kasus iki, isi ADH endogen bisa normal utawa munggah pangkat, lan njupuk ADH ora ngilangi gejala penyakit kasebut. ND nefrogenik bisa kedadeyan ing infeksi kronis ing saluran kemih, urolithiasis (ICD), lan prostat adenoma.

ND nephrogenik simtomatik bisa berkembang ing penyakit sing disertai karusakan ing tubule distal ginjel, kayata anemia, sarcoidosis, amyloidosis. Ing kahanan hiperkolemia, sensitivitas ADH mudhun lan reabsorpsi banyu mudhun.

Polydipsia psikogenik berkembang ing sistem saraf utamane ing wanita umur menopaus (Tabel 1). Kedadean ngelak amarga kelainan fungsional ing tengah ngelak. Ing pangaribawa saka jumlah Cairan lan nambah volume plasma sirkulasi, penurunan sekresi ADH dumadi liwat mekanisme baroreceptor. Urinalysis miturut Zimnitsky ing pasien kasebut nyuda penurunan kerentanan relatif, dene konsentrasi natrium lan osmolarity getih tetep normal utawa suda. Nalika mbatesi asupan cairan, kesejahteraan pasien tetep puas, dene jumlah urin saya mudhun, lan osmolaritas mundhak watesan fisiologis.

Gambar klinis insipidus diabetes tengah

Kanggo manifestasi ND, kudu nyuda kemampuan rahasia saka neurohypophysis kanthi 85% 2, 8.

Gejala utama ND yaiku urination sing gedhe banget lan ngelak. Asring volume urine ngluwihi 5 liter, malah bisa nganti 8-10 liter saben dina.

Hyperosmolarity of plasma getih stimulasi ing tengah-tengah ngelak. Pasien ora bisa nindakake tanpa ngombe cairan luwih saka 30 menit. Jumlah cairan mabuk kanthi jinis penyakit sing entheng biasane umume nganti 3-5 liter, kanthi keruwetan sederhana - 5-8 liter, kanthi bentuk sing abot - 10 liter utawa luwih. Urin wis discolored, kapadhetan relatif yaiku 1000-1003. Ing kahanan intake cairan sing berlebihan ing pasien, napsu saya mandheg, weteng saya sambung, sekresi suda, motilitas gastrointestinal mudhun, sembelit berkembang. Nalika wilayah hypothalamic kena pengaruh proses inflamasi utawa traumatik, bebarengan karo ND, gangguan liyane bisa diamati, kayata obesitas, patologi pertumbuhan, galactorrhea, hypothyroidism, diabetes mellitus (DM) 3, 5. Kanthi proses penyakit kasebut, dehidrasi nyebabake kulit garing lan membran mukus, lan penurunan saliva - lan kringet, pangembangan stratitis lan nasofaring. Kanthi kekeringan abot, kelemahane umum, palpitations wiwit nambah, penurunan tekanan getih kacathet, nyeri sirah saya cepet, mual muncul. Pasien dadi gampang marah, bisa uga ana halusinasi, kombulsi, negara kolap.