Diabetes insipidus (diabetes insipidus, sindrom diabetes insipidus, lat

Nikita Tyrtov 1 year ago Ndeleng:

1 Diabetes insipidus (diabetes insipidus, sindrom diabetes insipidus, diabetes Latin insipidus) minangka penyakit sing arang banget (kira-kira 3 dina) sing ana gandhengane karo fungsi hypothalamic utawa kelenjar hipofisis, sing ditondoi dening polyuria (ekskresi 6 15 liter urine saben dina) lan poldipsia (ngelak )

Kanggo sapisanan, rasa urin dibagi diabetes dadi diabetes mellitus lan diabetes insipidus insipidus Thomas Willis taun 1674. Kulawarga diabetes hypothalamic insipidus pisanan diterangake ing taun 1841 dening Lacombe

3 WILLIS, Thomas (WILLIS, Thomas,) Data sing tepat babagan kahanan finansial kulawarga Willis durung dijaga, nanging kanthi jelas ora ana ing wilayah sing apik, mula dikenal yen Thomas Willis sinau ing Oxford minangka pelayan (mahasiswa sing kerja minangka abdi kanggo beasiswa ) Saka 1646 nganti 1667, Thomas Willis minangka praktisi medis ing Oxford. Wiwitane, praktik kasebut ora sukses banget, nanging mboko sithik dadi makmur. Cathetan pajak slamet nuduhake yen penghasilan taunan kasebut paling dhuwur ing Oxford, bisa uga manawa popularitas Thomas Willis ing antarane pasien digawe dening partisipasi ing saindenging Inggris, sing dikenal tanggal 14 Desember 1650, ing resusitasi semokum pisanan. ing 1664, dheweke nerbitake buku "Brain Anatomy" minangka karya dhasar anatomi sistem saraf pusat kanthi ilustrasi sing luar biasa. Ing buku iki yen kompleks pembuluh darah ing dasar otak, saiki dikenal minangka bunderan vilisis arteri, luwih dhisik diterangake sacara rinci. Akeh sing salah menehi panulis ing gambaran saka pembentukan iki kanggo anatomi Vilizius sing ora tau ana, sanajan kasunyatane, iki amarga ejaan Inggris jeneng Willis (Willis). Dheweke dadi salah sawijining pendiri Society Ilmiah Ilmiah.

4 Willis nerangake babagan enem penyakit sing ora dingerteni kanggo ilmu medis nganti saiki. Dheweke nggambarake batuk heoping, meningitis, narcolepsi ing pasien sing duwe skizofrenia, kardiospasme lan cara sukses kanggo perawatan, sing pertama nerangake demam postpartum lan menehi jeneng. Ngelingi asma bronkial, dheweke milih eksitasi sistem saraf minangka salah sawijining panyebab utama serangan kasebut. Ngomong babagan histeria, beda karo pendapat sing ditampa ing wektu kasebut, dheweke ujar manawa histeria dudu penyakit rahim, lan sebab-sebab penyebab penyakit iki ana gandhengane karo kegiatan otak sing cacat. Dheweke nggambarake typhus epidemi lan demam typhoid, nanging sing pertama ditindakake dening dheweke bali ing 1659, nalika Willis nglampahi wektu akeh kanggo sinau demam. Thanks kanggo karya iki, Thomas Willis dianggep dadi pendiri tradhisi Inggris ing epidemiologi. Willis menehi katrangan klinis myasthenia (myasthenia gravis)

14 Desember 1650 - resusitasi dhokumèntasi pisanan.Ing dina iki, Anna Green dibunuh, didakwa kanthi mateni anak. Gadis desa rong puluh loro iki mau kerja minangka pembantu ing omah Sir Thomas Reed lan digoda dening putrane. Sawise Anna ngandhut, Jeffrey Reed nolak dheweke. Naive Anna Green ndhelikake kehamilan, lan saka iku, nalika lair saka bocah sing durung dewasa, dheweke ndhelikake awake. Nanging, bocah sing isih bayi ditemokake, lan penampilan sing nggegirisi nyebabake nuding rajapati Anna. Dheweke ditawan, lan pengadilan kasebut ngukum dheweke ing paukuman sing umum ing wektu kasebut - eksekusi umum kanthi nggantung. Sawise nggantung, Anna Green tetep nggandhol ing daur ulang nganti setengah jam liyane. Badan kasebut dilebokake ing keranda lan digawa menyang omah Dr. William Petty, profesor anatomi ing Universitas Oxford, amarga miturut Keputusan King Charles I (1636), kabeh mayit sing dileksanakake ing jarak 21 mil saka Oxford kudu ditransfer. Fakultas Kedokteran.

6 Desember 14, 1650 - resusitasi sanitasi nyathet pisanan .. Sampeyan kudu dicathet nganti 1549 studi anatomi ing fakultas medis Universitas Oxford dilarang. Larangan iki dipeksa diangkat dening King Edward VI, nesu amarga dokter sing nambani kandung kemih dheweke ora ngerti kepiye diatur. Kanthi keputusan King Edward VI, saben siswa medis dibutuhake kanggo melu paling ora patang otopsi, sing loro kudu ditindakake kanthi mandiri. Inovasi kasebut nyebabake "muntar mayit", lan solusi kanggo masalah kasebut mung kedadeyan satus taun sabanjure, berkat keputusan Keputusan King Charles I saka 1636. Nalika Dr. William Petty, Thomas Willis, Ralph Baturst (Ralph Bathurst,) lan liya-liyane nglumpukake autopsi lan mbukak peti mati, dheweke weruh yen dada "mayat" kasebut nggawe gerakan AMBEGAN, lan krungu pirang-pirang beluk. Nyisihake kabeh pikirane babagan autopsi mbesuk, para pimpinan wiwit ngetrapake supaya bisa urip maneh.

7 Desember 1650 - resusitasi dhokumentasi pisanan .. Dheweke ngilangi Anna Green saka peti, mbukak untune lan ngetokake alkohol menyang cangkem. Iki nyebabake refleks batuk ing "mayit", sing nyebabake dokter sing nglumpuk supaya bisa urip maneh Anna Green kanthi luwih semangat. Dheweke wiwit ngusapi lan nyusu tangane lan sikil. Sawise seprapat jam, para dokter nguciwakake maneh ing ombone banjur ngombe tenggorokan kanthi wulu manuk, sawise iku Anna mbukak mripate sedhela. Banjur dheweke bled lan ngeculake 5 ons getih. Terus nggosok tangan lan sikile, para dokter ngetrapake plait menyang perangane Anna supaya bisa nambah jumlah getih sing mili menyang otak. Sawise iku, dheweke menehi maneh omben sing kuat, lan ngirim enema panas kanggo nambah suhu awak. Banjur Anna Green dilebokake ing jejere wanita liyane sing tumindak minangka "pad pemanasan" supaya pemanasan awak korban mati. Sawise jam rolas, Anna Green bisa ujar sawetara tembung, lan dina sabanjure dheweke bisa mangsuli pitakon. Sawise 2 dina, dheweke nuli mari maneh ngeling-eling babagan kabeh sing sadurunge mati. Sawise 4 dina, dheweke wis bisa mangan panganan sing padhet, lan sawise wulan bisa pulih kanthi wutuh.

14 Desember 1650 - resusitasiitation sing nyathet pisanan .. Ing protokol bali menyang urip Anna Green, Dr. William Petty lan Thomas Willis nerangake kanthi rinci lan rinci babagan pengamatan babagan pulsa, frekuensi lan jinis napas, negara kesadaran lan memori. Rong minggu sawise eksekusi, dheweke mulai ngeling-eling acara kasebut ing dina kasebut lan ana wong sing nganggo jubah abu-abu, sing uga bisa uga nglukum. Wigati dicathet manawa raine tetep abang lan edematous sajrone pirang-pirang dina, lan furrow gagah kanthi print simpul tetep suwene ing gulu. Sawise pulih kanthi lengkap, Anna Green diapura kanthi keputusan pengadilan khusus lan kepala pakunjaran Oxford, sing kanthi akal ujar manawa wiwit Pangeran Yehuwah menehi urip Anna Green, pengadilan ora duwe hak kanggo mbatalake keputusan saka Kuwasa. Dheweke bali menyang desa dheweke, urip liyane 15 taun lan nglairake anak telu. Sampeyan bisa uga manawa kasus unik saka revival ngagetne Anna Green iki minangka insentif kanggo dokter enom, William Petty lan Thomas Willis, kanggo sinau medis sing sregep.

MEKANISM AKTIF HORMONE ANTI-DIURETIK

Mekanisme tumindak ADH adhedhasar stimulasi penyerapan banyu mbalikke ing tubul distal lan ngempalaken tabung nephron ginjel. Urin utami duwe osmolaritas sing padha karo plasma. Konsentrasi urin sing terakhir gumantung saka anané utawa ora ana ADH. Ing ngarsane hormon, panyerepan banyu mundhak mundhak, lan urin dikonsentrasi. Kanthi kekurangan ADH, akeh urine sing diencerake dirilis. Kanthi sekresi normal ADH, osmolaritas urin mesthi luwih dhuwur tinimbang 300 mOsm / kg lan bisa mundhak nganti 1200 mOsm / kg utawa luwih, kanthi kekurangan, osmolinasine urine biasane luwih murah tinimbang 200 mOsm / kg. Ing anané sekresi ADH lan gravitasi spesifik urin 1001 g / l, osmolaritas urin yaiku 33.3 mOsm / kg. Kanggo nemtokake osmolaritas urin, sampeyan kudu nggedhekake loro angka pungkasan gravitasi spesifik urin kanthi faktor 33,3.

Tumindak ADH ing tingkat mRNA diwujudake liwat osmo- lan baroreceptor, saben sistem kasebut tumindak kanthi mandiri. Osmoregulasi ditindakake ing wates sing sempit. Owah-owahan osmolitas plasma kanthi mung 1% nyebabake sekresi ADH, nalika ana hubungane karo volume getih, sekresi ADH dumadi nalika volume getih mudhun 7-15%, nanging kanthi nyuda volume getih (umpamane, amarga kelangan getih), reaksi volumetrik luwih gedhe saka osmolar. ADH melu njaga tekanan getih nalika ngganti posisi awak, nyuda pembuluh getih nalika ngadeg lan nyegah keruntuhan orthostatic berkembang.

Mekanisme tumindak intracellular ADH yaiku kanggo ngaktifake komplek kalsium - kalsium, nambah sintesis monofosfik siklikat siklik ing ngarsane ion kalsium lan magnesium, lan uga ngaktifake sintesis prostaglandin (PgE-2), sing, bakal ora aktif tumindak ADH. Separuh umur ADH rata-rata udakara 7,3 menit (1.1-24.1 menit) ing individu lan pasien sing sehat karo NSD. Aktivitas ADH biasane dumadi ing ati (50%) lan ing ginjel (40%). Udakara 10% ADH diekskresi ing urin ora owah.

Ing tingkat ginjel, ati, sistem saraf pusat (CNS), sel pembuluh darah, tumindak ADH ditengah liwat sawetara jinis reseptor. Ing sel-sel tubular ginjal, ADH ngliwati V2-baroreceptor, nahan banyu, menehi stimulasi ing ginjel. Ing ati, ADH tumindak liwat V1-baroreceptors, sing nyebabake risak glikogen lan aktifitas proses glukogogogis. Ing sistem saraf pusat, ADH liwat V1-baro- lan osmoreceptor tumindak ing struktur hypothalamic, sing langsung mengaruhi korteks serebral lan reaksi prilaku. Dheweke melu konsolidasi memori lan mobilisasi informasi sing disimpen (i.e., mbantu ngeling-eling lan tepat ngeling-eling informasi sing dibutuhake). Liwat V3-baroreceptor, ADH ngrangsang sekresi hormon adrenocorticotropic ing kortikotrofs adenohypophysis. ADH tumindak pembuluh getih liwat V1-baro- lan osmoreceptor, nyebabake kontraksi lapisan otot lancar lan nyegah penurunan tekanan nalika kelangan getih lan owah-owahan posisi awak. Kajaba iku, V1-baroreceptor nggedhekake kalsium intrakelular, ngrangsang agregasi platelet.

DIABETES DIAGNOSTIK

Ing kasus khas, diagnosis NSD ora angel lan adhedhasar keluhan karakter pasien saka rasa ngelak, kakehan banyu lan urination sing kakehan, awan lan wengi. Tes tes urin Zimnitsky negesake diagnosis karo diuresis saka 3-20 l / dina kanthi kapadhetan urin sing kurang - 1001-11005 g / l ing kabeh bagean. Hiposolitas Plasma luwih saka 300 mOsm / kg lan hipernatremia - luwih saka 155 meq / l dideteksi ing getih. Kesusahan ing urin ing kasus NDS yaiku 100-200 mOsm / kg 2, 7, 8.

Kanggo nyatakake osmolaritas cairan awak, ana rong istilah: osmolaritas lan osmolality. Osmolality yaiku 12-16 mOsm / kg kurang saka osmolaritas - tekanan onkotik ing plasma, amarga protein lan lipid ana ing njero. Osmolality bisa dietung kanthi rumus: 2x (K + Na) + glukosa + urea, ing ngendi osmolality ditulis ing mOsm / kg, K, Na, glukosa, urea ing mmol / l. Kanthi osmolitas plasma 310 mOsm / l lan tekanan onkotik 12-16 mOsm / l, osmolality yaiku 275-908 mOsm / kg.

Tekad saka ADH ing serum ora masuk akal, amarga kanggo diagnosis NSD, luwih penting ngerti yen ora menehi indikasi mutlak konsentrasi hormon ing plasma getih, nanging rasio osmolality getih lan cipratan. Ing tahap sabanjure, tes diagnostik diferensial ditindakake: tes kanthi watesan cairan kanggo ngilangi polydipsia psikogenik lan tes karo desmopressin kanggo ngilangi nepsrogenik NSD. Nalika konfirmasi diagnosis pusat NSD, kanggo nemtokake etiologi penyakit kasebut, imaging magnetik resonansi otak ditindakake lan riwayat kulawarga ditliti.

RAWATAN TINDAK

Perawatan NSD utamane dadi etika. Ing bentuk simptomatik, mula kudu ditrapake terapi penyakit sing ndasari (tumor, peradangan). Nanging, ora preduli saka alesan sing nyebabake pangembangan NSD, amarga kekurangan ADH, terapi penggantian sing cukup perlu.

Obat utama kanggo perawatan NSD saiki desmopressin, sing digunakake ing rong bentuk: ing bentuk tablet lan ing bentuk semprotane irung 10, 11. Desmopressin minangka tiron saka vasopressin, nduweni kegiyatan antidiuretik sing dhuwur amarga anané sifat-sifat vasopressor. Kegiatan stiker mung 1/4000 saka kegiatan vasopresor ADH pribumi. Obat kasebut digunakake ing bentuk tablet 0.1 lan 0.2 mg, tumindak nganti 7-12 jam, bisa uga ditoleransi, efektif banget, arang menehi reaksi alergi. Analog saka sintetik vasopressin bisa digunakake ing wanita ngandhut, amarga ora mbutuhake dosis gedhe lan ora ngemot oxytocin, sing nambah nada rahim. Desmopressin bisa uga efektif ing pasien karo nepsrogenik NSD sing duwe sensitivitas sisane menyang ADH.

Nalika nggunakake obat-obatan sing beda-beda ing dosis, gejala karakteristik penylametan cairan ing awak bisa kedadeyan: nyeri sirah abot, mual, kenaikan tekanan getih. Ing kasus overdosis, hypoosmolarity plasma diamati, nganti intoxication banyu: nyeri weteng, mutahke, diare, sawan epileptiform. Fenomena kasebut tetep alami lan ilang kanthi nyuda dosis utawa narkoba. Dosis awal desmopressin kanggo wong diwasa lan bocah yaiku 0.1 mg 3 kali / dina. Banjur, kudu milih dosis sing ngemot kesejahteraan pasien, uga normalake gravitasi output urin lan cipratan.

Kita menehi conto babagan pilihan dosis desmopressin. Pasien karo NSD genesis tengah nampa desmopressin 0.2 mg 3 kali / dina, nanging dheweke rumangsa ora sehat, tambah suhu dadi 37.5-38 ° C tanpa fenomena catarrhal, volume output urin saben dina nganti 7-8 l / dina. Ing tes cipratan Zimnitsky, ana dina dina lan wengi sing dhuwur lan gravitasi spesifik sing kurang (1001-11003 g / l) ing kabeh bagian saka urin (Tabel 1).

Dosis desmopressin tambah dadi 0,3 mg kaping 3 / dina. Kahanan kesehatan pasien ora bener-bener ganti; kahanan subfebrile tetep. Diuresis suda rada: saka 7.280 dadi 6.550 l / dina (Tabel 2).

Peningkatan dosis desmopressin nganti 0,4 mg 3 kali / dina nyebabake normalake gravitasi urin (Tabel 3). Sanajan kasunyatan manawa diuresis tetep dhuwur - 3.420 l, pasien kasebut ora keganggu. Ing wektu sing padha, dheweke nyathet kesehatan lan normalisasi suhu awak sing apik.

Mangkono, pilihan obat sing luwih akurat kanggo ngidini kualitas urip pasien kanthi signifikan lan menehi objektif penilaian kecukupan terapi.

Desmopressin domestik ing tablet 0.1 lan 0.2 mg padha karo obat asing. Desmopressin ing bentuk semprotane irung kadhaptar ing Federasi Rusia. Dosis 1 obat ngemot 10 μg saka zat aktif, dosis saben dina kanggo panggunaan intranasal ing wong diwasa yaiku 10-40 μg / dina ing 1 utawa 2 dosis. Kanthi pembengkakan mukosa irung utawa rhinitis irung, dismopressin sublingual disaranake. Yen ngoper saka bentuk sublingual menyang semprotane irung, perlu ditambahake dosis 1,5 kali.

Perawatan NSD nephrogenik luwih angel.Aplikasi obat sing dituju kanggo ngilangi diuresis lan ngelak. Sawetara obat nyebabake efek paradoks ing pasien sing nandhang NSD. Contone, diuretik thiazide, sing ing pasien karo NSD nyuda filtrasi glomerular lan ekskresi sodium kanthi nyuda output urin kanthi 50-60%. Tetep dipikirake yen kudu diisi ulang ing kalium. Terapi kombinasi karo diuretik thiazide kanthi persiyapan kalium efektif kanggo perawatan NSD sing gegandhengan karo hipertensi intrakranial.

Klorpropamida obat-obatan gula duwe efek antidiuretik sing diucapake lan bisa digunakake kanthi kombinasi diabetes lan insipidus diabetes. Agen antitumor, neurodepresan, nikotin bisa ngrangsang sekresi ADH. Etil alkohol ing kasus NSD duwe efek paradoks lan nyuda diuresis. Obat anti-inflamasi nonsteroid bisa nambah efek ADH, kaya ngalangi PgE2 lan nyegah tumindak ora aktif ing ginjel.

Jinis diabetes

Ing ngisor iki, klasifikasi modern bakal ditampilake, kanthi dhasar sampeyan bisa ndeleng macem-macem kahanan sing ana gandhengane karo diabetes. Diabetes insipidus ditondoi dening dahaga abot, sing diiringi ucul saka jumlah urin sing ora konsentrasi akeh (nganti 20 liter saben dina), dene tingkat glukosa getih tetep ana ing watesan normal.

Gumantung saka etiologi, dipérang dadi rong kelompok gedhe:

nephrogenik. Patologi ngenani babagan ginjel primer, ketidakmampuan nephron kanggo musatake cipratan amarga kekurangan reseptor kanggo hormon antidiuretik,
neurogenik. Hipotalamus ora ngasilake vasopressin sing cukup (hormon antidiuretik, ADH), sing nyimpen banyu ing awak.

Patologi jinis post-traumatik utawa posthypoxic relevan yen, amarga ana kerusakan ing otak lan struktur sistem hipothalamic-pituitary, gangguan banyu-elektrolit dikembangake.

Jinis diabetes umum:

jinis 1. Karusakan otoimun sel saka pankreas endokrin sing ngasilake insulin (hormon sing nyuda gula getih).
ketik 2. Métabolisme glukosa kurang saka latar mburi insensitivitas umume kanggo insulin,
diabetes gestasional Sadurunge wanita sehat duwe tingkat glukosa lan gejala sing gegandhengan nalika meteng. Sawise nglairake bisa marasake awakmu.

Ana pirang-pirang jinis langka sing ditemokake ing rasio 1: 1.000.000 saka populasi; dheweke duwe minat kanggo pusat riset khusus:

diabetes lan budheg. Penyakit mitokondrial, sing adhedhasar pelanggaran ekspresi gen tartamtu,
otoimun oto. Karusakan sel beta ing pulo Langerhans ing pankreas, sing muncul nalika diwasa,
lipoatrofic. Marang latar mburi penyakit sing ndasari, atrofi lemak subkutane berkembang,
neonatal. Bentuk sing dumadi ing bocah umur 6 wulan bisa uga sementara.
prediabetes. Kondisi sing ora kabeh kritéria diagnostik kanggo putusan pungkasan,
kena pengaruh steroid. Tingkat glukosa ing getih sing tambah suwe sajrone terapi karo hormon glukokortikoid bisa nyebabake pangembangan resistensi insulin.

Sajrone kasus, diagnosis ora angel. Bentuk langka kanggo wektu sing suwe tetep ora bisa dilacak amarga varian gambar klinis.

Apa sing kalebu diabetes insipidus?

Iki minangka kahanan sing ditondoi kanthi rasa ngelak banget lan ekskresi saka urin sing ora konsentrasi.

Marang latar mburi kelangan banyu lan elektrolit, dehidrasi awak lan komplikasi sing ngancam nyawa (karusakan ing otak, jantung) tuwuh.

Pasien ngalami rasa ora nyaman, amarga dheweke nempel ing jamban. Yen perawatan medis tepat ing wektu ora diwenehake, meh mesthi ana asil fatal.

Ana 4 jinis insipidus diabetes:

wangun tengah. Kelenjar hipofisis ngasilake vasopressin sing sithik, sing ngaktifake reseptor akuaporin ing nephron lan nambah reabsorption banyu gratis. Antarane panyebab utama yaiku karusakan traumatik kanggo kelenjar pituitary utawa kelainan genetik ing perkembangan kelenjar,
wujud nephrotic. Ginjel ora nanggapi rangsangan vasopressin. Paling asring minangka patologi turun temurun,
nalika meteng. Arang banget, bisa nyebabake akibat mbebayani tumrap ibu lan janin,
wujud campuran. Paling asring nggabungake fitur saka rong jinis pisanan.

Perawatan kalebu ngombe cairan sing cukup kanggo nyegah dehidrasi. Pendekatan terapeutik liyane gumantung saka jinis diabetes. Bentuk tengah utawa gestasional dianggep karo desmopressin (analog saka vasopressin). Kanthi nephrogenik, diuretik thiazide diresmikake, sing ing kasus iki duwe efek paradoks.

Video sing gegandhengan

Jumlah kasus diabetes insipidus anyar yaiku 3: 100,000 saben taun. Bentuk tengah berkembang utamane antarane umur 10 lan 20 taun, pria lan wanita asring nandhang lara. Bentuk ginjel ora duwe gradasi umur sing ketat. Dadi, masalah kasebut relevan lan mbutuhake riset luwih lanjut.