Diabetes Fosfat > Komplikasi diabetes

Diabetes fosfat minangka patologi genetik sing ora ana gandhengane karo pelanggaran produksi insulin ing pankreas lan jumlah glukosa ing getih. Penyakit iki disebabake metabolisme sing kurang saka vitamin D, uga fosfat. Kanthi diagnosis diabetes fosfat, ora ana penyerapan bahan-bahan kasebut ing tubula ginjal, lan jaringan balung ditondoi kanthi komposisi kimia sing salah.

Kepiye diabetes diabetes fosfat dituduhake ing bocah-bocah?

Riket hipofosfatemik wiwit diwujudake ing bocah-bocah ing umur wiwitan. Paling asring, tandha-tandha pisanan kedadeyan ing taun kapisan utawa sajrone taun sabanjure, nalika bocah mung mulai mlaku kanthi mandhiri. Diabetes fosfat ora mengaruhi kahanan umum wong.

Ana mundur mundur.
Sikil polos.
Sendi lutut lan tungkak ora cacat.
Balung sing ana ing area sendi pergelangan kenceng.
Nada otot sing suda.
Sajrone palpation, nyeri ing punggung lan balung dirasakake. Kesakitan sing nemen bisa nyebabake bocah kasebut mandheg mandheg kanthi mandiri.
Ing kasus-kasus langka, cacat enamel ing untu, riket ing balung balung utawa pelvis katon.
Spasmofilia, karakteristik riket kanthi kekurangan vitamin D, bisa uga berkembang.
Perangan awak sing didadekake bayi bisa disingkat (asring ora disengahe).
Kanthi umur, pasien ngembangake osteomalacia.
Gambar sinar-X nuduhake pangembangan osteoporosis, kerangka dibentuk pungkasan.
Kalsium kanthi khas ing balung.
Komposisi elektrolit, asam amino getih, bun, CBS ora diganti.

A bocah mbutuhake pirang-pirang unsur sing migunani lan nutrisi, kalebu fosfor lan kalsium, kanggo pangembangan normal lan wutah. Sing kurang saka unsur-unsur kasebut sajrone taun-taun pisanan nganggep keruwetan penyakit kasebut.

Varian saka manifestasi penyakit iki

Diabetes fosfat, gumantung saka reaksi ing introduksi vitamin D diklasifikasikake kaya ing ngisor iki:

Iki ditondoi kanthi nambah fosfat anorganik ing getih, sing muncul amarga tambah reabsorpsi ing batuk ginjel.
Iki ditondoi kanthi reabsorpsi fosfat ing usus lan ginjel.
Penyembelihan dadi luwih jero mung ing usus.
Diabetes fosfat nambah sensitivitas vitamin D. Malah dosis cilik saka bahan iki bisa nyebabake mabuk.

Artikel ahli medis

Diabetes fosfat keturunan yaiku klompok penyakit keturunan kanthi metabolisme cacat saka fosfat lan vitamin D. Rickets hipofosfatemik yaiku penyakit sing ditondoi dening hypophosphatemia, penyerapan kalsium lan riket utawa osteomalasia, ora sensitif marang vitamin D. Gejala kalebu sakit balung, fraktur lan gangguan. wutah. Diagnosis adhedhasar determinasi fosfat serum, fosfatase alkalin lan tingkat 1,3-dihydroxyvitamin D3. Perawatan kalebu ingestion fosfat lan kalkitriol.

, , , , ,

Panyebab lan patogenesis diabetes fosfat

Riket hipofosfatemik kulawarga diwarisake saka jinis sing gegandhengan karo X. Kasus riket hipofosfatemik sing diduweni saka sporadis asring ana gandhengane karo tumor mesenchymal entheng (riket onkogenik).

Dasar penyakit kasebut yaiku nyuda reabsorpsi fosfat ing tubule proksimal, sing nyebabake hipofosfatemia. Cacat iki berkembang amarga sirkulasi faktor lan ana hubungane karo kelainan utama ing fungsi osteoblast. Ana uga panyerepan ing nyerep usus kalsium lan fosfat. Mineralisasi balung sing duwe cacat luwih akeh amarga kurang saka fosfat lan disfungsi osteoblasts tinimbang amarga tingkat kalsium sing kurang lan tingkat hormon parathyroid ing riket kekurangan kalsium. Wiwit tingkat 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) normal utawa rada sithik, cacat ing pambentukan bentuk vitamin D sing bisa diakoni, biasane hypophosphatemia kudu nyebabake kenaikan tingkat 1,25-dihydroxyvitamin D.

Riket hipofosfatemik (diabetes fosfat) tuwuh amarga nyuda reabsorpsi fosfat ing batuk proksimal. Disfungsi tubular iki diamati kanthi diisolasi, jinis pusaka iku dominan, dihubungake karo kromosom X. Kajaba iku, diabetes fosfat minangka salah sawijining komponen sindrom Fanconi.

Diabetis fosfat Paraneoplastik disebabake produksi faktor kaya hormon parathyroid dening sel tumor.

, , , , ,

Gejala Diabetes Fosfat

Riket hipofosfatemik muncul minangka kelainan, saka hypophosphatemia asimtomatik kanggo tundha pangembangan fisik lan sithik tuwuh menyang klinik riket utawa osteomalacia. Manifestasi ing bocah-bocah biasane beda-beda sawise wiwit mlaku, mula lengkungan sikil berbentuk O lan cacat balung, pseudo-fraktur, nyeri balung lan cendhak. Tumbuh balung ing situs lampiran otot bisa mbatesi gerakan. Kanthi riket hipofosfatemik, riket balung utomo utawa pelvis, cacat ing enamel untu lan spasmofilia, sing tuwuh karo rolet vitamin D-kekurangan, asring diamati.

Pasien kudu nemtokake tingkat kalsium, fosfat, fosfatase alkali lan 1,25-dihydroxyvitamin D lan HPT kanthi serum, uga ekskresi fosfat urin. Kanthi riket hipofosfatemik, tingkat fosfat ing serum getih saya suda, nanging ekskresi kasebut ing urin dhuwur. Tingkat serum lan PTH tingkat normal, lan fosfatase alkali asring munggah pangkat. Kanthi riket sing kurang kalsium, hypocalcemia kacathet, ora ana hipofosfatemia utawa entheng, ekskresi fosfat ing urine ora tambah akeh.

Hipofosfatemia wis dideteksi nalika bayi. Ing umur 1-2 taun, gejala klinis penyakit berkembang: mundhak mundhak, cacat abot saka ekstremitas ngisor. Kelemahan otot katon entheng utawa ora ana. Perangan cekak kanthi cekak minangka karakteristik. Ing wong diwasa, osteomalacia mboko sithik berkembang.

Nganti saiki, 4 jinis kelainan pusaka ing riket hipofosfatemik wis diterangake.

Tipe I - Hipofosfatemia sing ana gandhengane - riket tahan vitamin D (tubulopati hipofosfatemik, hypophosphatemia familial, diabetes buah pinggang fosil, rumpaka diabetes ginjal, diabetes fosfat terus-terusan, ramping pipa ginjal, penyakit Albert Blairt) amarga nyuda penyerapan fosfat ing tubule ginjal proksimal lan diwujudake kanthi hiperfosfaturia, hypophosphatemia lan pangembangan kaya riket sing tahan karo dosis vitamin biasa D.

Dianggep karo riket hipofosfatatik sing ana gandhengane, pangaturan kegiatan 1-a-hydroxylase karo fosfat cacat, sing nuduhake cacat ing sintesis vitamin D metabolit 1.25 (OH) 2D3. Konsentrasi l, 25 (OH) 2D3 ing pasien suda ora cukup kanggo tingkat hipofosfatemia sing ana.

Penyakit iki muncul nganti umur 2 taun. Tandha paling karakteristik:

wutah stunt, squat, kekuatan otot sing gedhe, ora ana hipoplasia saka lapisan untu permanen, nanging ana ekstensi ruang pulp, alopecia,
hypophosphatemia lan hyperphosphaturia kanthi kalsium getih normal lan nambah kegiatan fosfatase alkali,
cacat sikil sing diucapake (kanthi wiwitan mlaku),
Obat-obatan kaya sinar-X ing balung - diaphysis sudhut kanthi lapisan kortikal, pola trabeculae, osteoporosis, cacat vagal saka ekstrem ngisor, tundha pembentukan kerangka, total kalsium ing kerangka tambah.

Penyerapan fosfat ing ginjel mudhun dadi 20-30% utawa kurang, ekskresi fosfor ing urin mundhak 5 g / dina, kegiatan fosfatase alkalin tambah (2-4 kali dibandhingake karo norma). Hyperaminoaciduria lan glukosuria ora ana ciri. Ekskresi kalsium ora diganti.

Ana 4 varian klinis lan biokimia diabetes fosfat miturut reaksi menyang introduksi vitamin D. Ing varian pisanan, paningkatan isi fosfat anorganik ing getih sajrone terapi digandhengake karo paningkatan reabsorpsi ing tubula ginjal, ing kaloro, reabsorpsi fosfat ing ginjel lan usus ditambah, kaping telune - panyerepan tambah mung ana ing usus, lan kaping papat, sensitivitas vitamin D tambah akeh, saengga dosis vitamin D sing relatif cilik nyebabake pratandha mabuk.

Tipe II - wujud riket hipofosfatemik - minangka dominan autosomal, ora ana hubungane karo penyakit kromosom X. Penyakit iki ditondoi dening:

serangn penyakit ing umur 1-2 taun,
kelengkungan sikil kanthi wiwitan mlaku, nanging tanpa ganti dhuwur, fase kuat, cacat balung,
hipofosfatemia lan hiperfosfaturia kanthi tingkat kalsium normal lan peningkatan moderat ing fosfatase alkali,
X-ray: tandha riket, nanging kanthi osteomalacia abot.

Ora ana owah-owahan komposisi elektrolit, CBS, konsentrasi hormon paratiroid, komposisi asam amino getih, tingkat bun, lan residu nitrogen ing serum. Owah-owahan ing cipratan ora ana ciri khas.

Tipe III - katergantungan resresi autosomal ing vitamin D (riket hipoksikemik, osteomalacia, vitamin hypofosfatemik riket-ubungan karo aminoaciduria). Penyebab penyakit kasebut minangka pelanggaran pembentukan 1.25 (OH) 2D3 ing ginjel, sing nyebabake penyerapan kalsium mboten saget ing usus lan pengaruh langsung vitamin D ing reseptor balung tartamtu, hypocalcemia, hyperaminoaciduria, hiperparatiroidisme sekunder, penyerapan fosforus cacat lan hipofosfatemia.

Serangn penyakit iki nuduhake umur 6 wulan. nganti 2 taun Tandha paling khas karakteristik:

excitability, hipotensi, kombulsi,
hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia lan nambah kegiatan fosfatase alkalin ing getih. Iki ditambahake karo konsentrasi hormon paratiroid plasma, lan aminoaciduria sing umum lan cacat uga ditemoni, kadhangkala cacat pengambilan urin,
serangn wiwit mlaku, stunting, ngalami cacat kanthi cepet, kekirangan otot, hipoplasia enamel, kelainan untu,
X-ray ngungkapake riket sing abot ing wilayah sing tuwuh saka balung tubular dawa, lancip saka lapisan kortikal, kecenderungan kanggo osteoporosis. Ora ana owah-owahan ing CBS, isi residu nitrogen, nanging konsentrasi l, 25 (OH) 2D3 ing getih kanthi suda banget.

Tipe IV - kekurangan vitamin D3 - diwarisake kanthi cara resesif autosomal utawa kedadeyan sacara sporadis, bocah-bocah wadon biasane lara. Serangn penyakit iki kacathet nalika isih cilik, ditondoi kanthi:

lengkungan sikil, cacat balung, cramp,
alopecia asring lan anomali untu,
X-ray ngungkapake riket sing beda-beda derajat.

Diagnosis diabetes fosfat

Salah sawijining tandha yen curiga diabetes fosfat yaiku ora efisien dosis standar vitamin D (2000-5000 IU / dina) ing bocah sing lara riket. Nanging, istilah "riket tahan vitamin D", sing sadurunge digunakake kanggo ngrujuk diabetes fosfat, ora bener.

, , , ,

Diagnosis benten diabetes diabetes fosfat

Sampeyan kudu mbedakake diabetes fosfat turun temurun kanthi riket vitamin D-kurang, sing bisa menehi perawatan kanggo kompleks, sindrom de Toni-Debre-Fanconi, osteopati ing gagal ginjal kronis.

Nalika gejala diabetes fosfat pertama kali ing wong diwasa, osteomalacia onkogenik kudu dianggep. Sindrom paraneoplastik varian iki ditemokake ing pirang-pirang tumor, kalebu kulit (pirang-pirang dysplastic nevi).

Akibat lan bisa uga komplikasi

Diabetes fosfat minangka penyakit serius sing ora bisa diabaikan. Yen ora, komplikasi sing ora dikarepake, lan uga mbebayani bisa uga.

Iki kalebu:

Postur diganggu, lan kerangka bisa cacat yen ana wong sing nandhang diabetes fosfat nalika isih cilik.
Bocah sing duwe penyakit sing padha asring ngalami pembangunan (uga mental lan fisik).
Pasien bisa dipateni amarga perkembangan cacat artikular lan balung yen terapi ora kasedhiya.
Istilah lan urutan teething ing untune bayi wis dilanggar.
Patologi struktur enamel dicethakake.
Pasien bisa ngalami pendengaran amarga pangembangan balung kuping tengah sing ora bener.
Ana risiko nephrocalcinosis. Penyakit iki ditondoi dening penyisihan uyah kalsium ing ginjel, sing bisa nyebabake patologi organ.
Diabetes fosfat, dideteksi ing wanita, bisa ngrumusake proses proses lair lan nyebabake bagean cesarean.

Konsekwensi penyakit kasebut tanpa terapi sing ora cocog isih urip. Secara njaba, komplikasi diabetes fosfat diwujudake kanthi endhek lan lengkungan sikil.

Nyegah penyakit

Diabetes fosfat minangka panyakit sing ditularake meh kabeh kasus saka wong tuwa sing lara nganti bocah-bocah. Yen penampilane amarga predisposisi genetik, mula wong utawa dhokter sing wis mumpuni ora bakal bisa mangaruhi pangembangan kasebut lan ora kalebu risiko penyakit.

Pencegahan patologi iki utamane kanggo nyegah kedadeyan akibat lan nyuda resiko deformasi kerangka ing pasien sing beda umur.

Cara kasebut kalebu ing ngisor iki:

Penting kanggo wong tuwa supaya ora ketinggalan gejala pisanan penyakit kasebut. Penting, langsung hubungi pakar kanggo bantuan kanggo ngenali diabetes fosfat ing tahap wiwitan pangembangan lan miwiti terapi sing cocog.
Aja terus-terusan ngawasake bocah-bocah kanthi patologi kaya ing endokrinologis lan ahli pediatrik.
Gawe konsultasi genetik lan nglakoni pemeriksaan sing dibutuhake ing tahap ngrancang meteng kanggo saben kulawarga, yen kulawargane sing cedhak ngalami patologi sing padha nalika jaman kanak-kanak. Iki bakal ngidini para wong tuwa ngerti risiko lan komplikasi sing bisa uga ana bocah sing isih bayi, supaya siap miwiti perawatan penyakit kasebut kanthi tepat.