Apa sing kalebu diabetes insipidus? Gejala lan perawatan

Diabetes insipidus- penyakit sing disebabake saka kekurangan mutlak utawa relatif saka vasopressin hormon hypothalamic (hormon ADH-antidiuretic).

Frekuensi penyakit iki ora dingerteni, dumadi ing 0.5-0,7% pasien endokrin.

Regulasi pembebaran vasopressin lan efeke

Vasopressinlan oxytocin disintesis ing inti supraoptik lan paraventuler hipotalamus, dikempalken ing granul kanthi neurofisida sing gegandhengan lan diangkut ing sadawane axon menyang kelenjar hipofisis posterior (neurohypophysis), mula disimpen nganti diluncurake. Cadangan vasopresin ing neurohypophysis kanthi stimulasi sekresi, umpamane, kanthi nyuda ora suwe saya suwe ora ngombe, saya suda banget.

Sekresi vasopressin disebabake akeh faktor. Sing paling penting yaiku Tekanan getih osmotik, i.e. osmolality (utawa digunakake osmolarity) plasma. Ing hipothalamus anterior, cedhak, nanging kanthi kapisah saka inti supraoptikal lan paraventikular, anaosmoreceptor. Nalika osmolality plasma paling sethithik, utawa nilai ambang tartamtu, konsentrasi vasopressin ing njero cilik. Yen osmolality plasma ngluwihi ambang setelan iki, osmocenter bisa ngerteni iki, lan konsentrasi vasopressin mundhak kanthi tajem. Sistem osmoregulasi nanggapi kanthi sensitif lan akurat banget. Tambah sithik kanggo sensitivitas osmoreceptor digandhengakedening umur.

Osmoreceptor ora sensitif kanggo macem-macem bahan plasma. Natrium(Na +) lan anion minangka stimulasi osmoreceptor sing paling kuat lan sekresi vasopressin. Na lan anion biasane nemtokake 95% osmolality plasma.

Kanthi efektif banget ngrangsang sekresi vasopressin liwat osmoreceptor sukrosa lan mannitol. Glukosa praktis ora ngrangsang osmoreceptor, kaya urea.

Faktor evaluasi sing paling dipercaya kanggo menehi sekresi vasopressin yaiku kanggo nemtokakeNa+lan osmolitas plasma.

Sekresi Vasopressin kena pengaruh volume getih lan tekanan getih. Efek kasebut diwujudake liwat baroreceptor sing ana ing atria lan lengkungan aorta. Rangsangan baroreceptor liwat serat afferent menyang batang otak minangka bagean saka saraf vagus lan glossopharyngeal. Saka batang otak, sinyal ditularake menyang neurohypophysis. Penurunan tekanan getih utawa nyuda volume getih (umpamane, mundhut getih) kanthi signifikan stimulasi vasopresin. Nanging sistem iki kurang sensitif tinimbang rangsangan osmotik menyang osmoreceptor.

Salah sawijining faktor sing efektif sing ngrangsang pembebasan vasopresin yaiku mualspontan, utawa disebabake prosedur (gagging, alkohol, nikotin, apomorphine). Malah kanthi mual, tanpa mutah, tingkat vasopressin ing plasma mundhak 100-1000 kaping!

Kurang efektif tinimbang mual, nanging stimulasi terus-terusan kanggo sekresi vasopressin yaiku hypoglycemia,utamane sing cetha. Penurunan tingkat glukosa kanthi 50% tingkat dhisikan getih nambah isi vasopressin ing wektu 2 kali ing manungsa, lan tikus nganti 10 kali!

Nambah sekresi vasopressin sistem renin-angiotensin. Tingkat renin lan / utawa angiotensin sing dibutuhake kanggo ngrangsang vasopressin durung dingerteni.

Uga dipercaya manawa stres ora apikdisebabake faktor kayata rasa nyeri, emosi, kegiatan fisik, nambah sekresi vasopressin. Nanging, tetep ora dingerteni kepiye stres ngrangsang sekresi vasopressin - kanthi cara khusus, utawa liwat nurunake tekanan getih lan mual.

Nggambarake sekresi vasopressinBahan aktif pembuluh darah, kayata norepinephrine, haloperidol, glukokortikoid, opiates, morphine. Nanging durung jelas apa kabeh bahan kasebut tumindak sacara tengah, utawa kanthi nambah tekanan lan volume getih.

Sawise ing sistemik sistemik, vasopressin disebar kanthi cepet ing saindhenging cairan ekstrasel. Imbangan antara intra- lan ruang ekstravaskular bisa digayuh sajrone 10-15 menit. Inaktivasi vasopressin dumadi ing ati lan ginjel. Bagean cilik ora dirusak lan diekskresi ing urin kanthi bentuk utuh.

Efek.Efek biologis sing paling penting yaiku vasopressinkonservasi banyu ing awakkanthi nyuda output urin. Titik aplikasi tumindak yaiku epiteli saka tubul sing adoh lan / utawa ginjel kolektif. Ora ana vasopresin, membran sel sing ana ing bagean nephron iki minangka alangan sing ora bisa ngatasi banyu lan bahan-bahan larut. Ing kahanan kasebut, filtrat hipotonik sing kabentuk ing bagean sing luwih cedhak karo nephron liwat tubule distal lan ngempalaken saluran tanpa owah. Gravitasi tartamtu (kepadatan relatif saka urin) sithik.

Vasopressin nambah kebolehtelapan distal lan ngempalaken tubule banyu. Wiwit banyu dicopot tanpa bahan osmotik, konsentrasi zat osmotik ing kono mundhak, lan volume, i.e. jumlahe saya mudhun.

Ana bukti manawa hormon jaringan lokal, prostaglandin E, nyegah tumindak vasopressin ing ginjel. Sabanjure, obat anti-inflamasi non-steroid (umpamane, Indomethacin), sing nyandhet sintesis prostaglandin ing ginjel, nambah efek vasopressin.

Vasopressin uga tumindak ing macem-macem sistem ekstrasen, kayata pembuluh getih, saluran gastrointestinal, sistem saraf pusat.

Ngelakdadi pelengkap sing penting banget kanggo kegiatan antidiuretik saka vasopressin. Ngelak yaiku sensasi sadar babagan kebutuhan banyu.Haus ngrangsang dening akeh faktor sing nyebabake sekresi vasopressin. Sing paling efektif yaikulingkungan hipertonik.Tingkat osmolitas plasma mutlak, sing ana rasa ngelak, yaiku 295 mosmol / kg. Kanthi osmolitas getih iki, urine kanthi konsentrasi maksimal dibebasake. Ngelak yaiku jinis rem, fungsine utama yaiku nyegah dehidrasi, sing ngluwihi kemampuan compensatory saka sistem antidiuretik.

Ngelak kanthi cepet nambah proporsi langsung ing osmolality plasma lan dadi ora bisa ilang nalika osmolitas mung 10-15 mosmol / kg ing ndhuwur level ambang. Konsumsi banyu proporsi kanggo ngelak. Penurunan volume getih utawa tekanan getih uga nyebabake rasa ngelak.

Perkembangan bentuk pusat insipidus diabetes adhedhasar asor saka macem-macem bagean hipotalamus utawa hipofisis posterior, i.e. neurohypophysis Alasan bisa kalebu faktor ing ngisor iki:

infèksileukemia utawa nemen: influenza, meningoencephalitis, mriyang abang, pertussis, typhus, sepsis, tonsilitis, tuberkulosis, sifilis, rheumatism, brucellosis, malaria,

cedera otak traumatis: ora sengaja utawa bedah, kejut listrik, cedera nalika ngalami anak,

Tumor hypothalamic utawa pituitary:metabolis, utawa utami. Kanker kelenjar susu lan tiroid, metastase bronchi menyang kelenjar hipofisis luwih asring. Penyusupan dening unsur tumor ing limfogranulomatosis, limfosarcoma, leukemia, xanthomatosis sing umum (penyakit Hend-Schuller-Crispen). Tumor utama: adenoma, glioma, teratoma, craniopharyngioma (utamane asring), sarcoidosis,

penyakit endokrin:Simmonds, Skien, sindrom Lawrence-Moon-Beadl, dwarfism pituitary, acromegaly, gigantism, dystrophy adinogenital,

idiopatik:ing pasien 60-70%, panyebab penyakit kasebut ora jelas. Antarane bentuk idiopatik, perwakilan penting duwe diabetes mellitus keturunan, ditelusuri ing sawetara generasi. Jinis pusaka yaiku dominan autosomal lan resesif,

otoimun: karusakan inti saka hipothalamus minangka akibat saka proses otoimun. Formulir iki dikira kedadeyan ing insipidus diabetes idiopatik, ing endi autoantibodies kanggo sel-sel rahasia vasopressin.

Kanthi peripheralProduksi diabetes insipidus vasopressin dilestarekake, nanging sensitivitas reseptor batuk ginjal menyang hormon dikurangi utawa ora ana, utawa hormon kasebut nemen disirnakake ing ati, ginjel, plasenta.

Insipidus diabetes nefrogenikluwih asring diteliti ing bocah-bocah, lan disebabake kelainan anatomi batuk ginjal (cacat kongenital, proses degeneratif sista), utawa ngrusak nephron (amyloidosis, sarcoidosis, keracunan lithium, methoxyfluramine). utawa penurunan sensitip saka reseptor epitelium ginjal kanggo vasopressin.

Klinik diabetes insipidus

ngelaksaka modhèrn nyatakake kanggo nglarani, ora ngeculake pasien awan utawa wengi. Kadhangkala pasien ngombe banyu 20-40 liter saben dina. Ing kasus iki, ana kepinginan kanggo njupuk banyu es,

poliurialan urination kanthi cepet. Urine cerah, tanpa urromrom,

fisik lan mentalkekirangane,

napsu melorotngebotake bobot awakmungkin pangembangankelemonyen diabetes insipidus berkembang minangka salah sawijining gejala gangguan hipotalamis utami.

kelainan dyspeptiksaka weteng - perasaan kebak, belching, nyeri ing epigastrium, usus - constipation, kandung kemih - kasusahan, nyeri ing hypochondrium sing tepat,

kelainan mental lan emosional: ngelu, ora seimbang emosi, insomnia, penurunan kegiatan mental, irritability, luh, psikosis kadang berkembang.

irregularitas menstruasi, ing pria - bisa uga.

Serangn penyakit bisa dadi akut, dadakan, kurang asring bertahap, lan gejala saya tambah nalika penyakit kasebut saya tambah elek. Penyebabe bisa uga ciloko otak traumatik utawa mental, infeksi, campur tangan bedah ing otak. Paling asring, sebab kasebut ora bisa dingerteni. Kadhangkala keturunan beban kanggo diabetes insipidus ditetepake.

kulit garing, nyuda salivasi lan ngetokake kringet,

bobot awak bisa dikurangi, normal utawa tambah,

ilat asring garing amarga ngelak, wates weteng diturunake amarga kakehan cairan tetep. Kanthi pangembangan gastritis utawa diskinesia biliary, tambah sensitivitas lan nyeri kanthi palpation epigastrium lan hypochondrium sing tepat,

sistem kardiovaskular lan ambegan, ati biasane ora nandhang lara,

sistem urination: asring urination, polyuria, nocturia,

pratandhadehidrasiawak, yen cairan ilang karo cipratan, amarga sebabe, ora diisi ulang - kurang banyu, nglakokake tes kanthi "mangan garing", utawa sensitivitas pusat ngelak:

kelemahane sing cetha, sirah, mual, mutah, bola-bali,

hiperthermia, kombulsi, agitation psikomotor,

Kelainan CCC: takikardia, hipotensi nganti ambruk lan koma,

Penebalan getih: tambah jumlah Hb, sel getih abang, Na + (N136-145 mmol / L, utawa meq / L) bun (N60-132 mmol / L, utawa 0.7-1.5 mg%),

gravitasi tartamtu saka urin kurang - 1000-1010, polyuria isih.

Fenomena hidrosmolar dehidrasi utamane khas kanggo insipidus diabetes nephrogen kongenital.

Diagnosisadhedhasar pratandha klasik diabetes insipidus lan kajian laboratorium lan instrumental:

gravitasi urin tartamtu kurang - 1000-1005

Hiposmaritas plasma,> 290 mosm / kg (banyu mosm / kg N280-296, utawa banyu mmol / kg),

hypoosmolarity urine, 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Yen prelu conto:

Tes kasebut kanthi mangan garing.Tes iki ditindakake ing rumah sakit, durasi kasebut biasane 6-8 jam, kanthi toleransi apik - 14 jam. Ora diwenehake cairan. Panganan kudu protein. Urine diklumpukake saben jam, volume lan gravitasi spesifik saben bagean saben diukur. Bobot awak diukur sawise saben 1 liter urine diekskresi.

Rating: anané dinamika sing signifikan ing gravitasi tartamtu ing urin ing rong bagian sakteruse kanthi kerugian 2% bobot awak nuduhake anané stimulasi vasopressin endogen.

Sampel karo administrasi iv 50 ml solusi 2,5%NaCling 45 menit Kanthi insipidus diabetes, volume lan kepadatan urin ora owah sacara signifikan. Kanthi polydipsia psikogenik, paningkatan konsentrasi plasma osmotik cepet nyurung pelepasan vasopresin endogen lan jumlah urin sing dikurangi ing endokter, lan gravitasi spesifik nambah.

Tes karo introduksi vasopressin persiapan - 5 I / O utawa / m.Kanthi insipidus diabetes sing bener, kahanan kesehatan saya mundhak, polih polia lan poliuria, osmolinasine plasma wis mudhun, osmolinasine urine mundhak.

Diagnosis bedakake diabetes insipidus

Miturut pratandha utama diabetes insipidus - polydipsia lan polyuria, penyakit iki dibedakake karo pirang-pirang penyakit sing kedadeyan karo gejala kasebut: polydipsia psikogenik, diabetes mellitus, polyuria kompensasi kanthi gagal ginjal kronis (gagal ginjal kronis).

Insipidus diabetes tahan tahan vasopresin (kongenital utawa sing diduweni) dibedakake karo polyuria kanthi aldosteronisme utami, hiperparatiroidisme karo nephrocalcinosis, lan sindrom malabsorpsi ing enterocolitis kronis.

Apa iki

Diabetes insipidus minangka penyakit langka (kira-kira 3 saben 100.000) sing ana gandhengane karo disfungsi hipotalamus utawa kelenjar pituitari, sing ditondoi karo polyuria (ekskresi 6-15 liter urin saben dina) lan poldipsia (dahaga).

Iki kedadeyan ing wong loro jinis kelamin, ing antarane wong diwasa lan bocah. Paling asring, wong enom lara - wiwit umur 18 nganti 25 taun. Kasus penyakit bocah-bocah ing taun pisanan urip dikenal (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Nimbulake diabetes insipidus

Diabetes insipidus minangka patologi sing disebabake kekurangan vasopressin, kekurangan sing mutlak utawa relatif. Vasopressin (hormon antidiuretik) dirembes ing hypothalamus lan, ing antarane fungsi liyane, dadi tanggung jawab kanggo proses urination. Mula, kebiasaan mbédakaké telung jinis penyakit iki kanthi panyebab asal: genetik, angsal, idiopatik.

Umume pasien nandhang penyakit langka iki, mula isih ora dingerteni. Diabetes kaya iki diarani ideopati, nganti 70 persen pasien nandhang lara. Genetik minangka faktor turun temurun. Ing kasus iki, insipidus diabetes kadhangkala ngetokake sawetara anggota kulawarga lan pirang-pirang generasi berturut-turut.

Kedokteran nerangake iki kanthi owah-owahan serius ing genotipe, sing nyebabake kedadeyan gangguan ing karya hormon antidiuretik. Lokasi keturunan saka penyakit iki amarga cacat kongenital ing struktur diencephalon lan midbrain.

Ngelingi sebab-sebab diabetes insipidus kudu nganggep mekanisme perkembangane:

1) insipidus diabetes pusat - kedadeyan karo sekresi vasopressin sing ora cukup ing hypothalamus utawa kanthi nglanggar sekresi menyang getih saka kelenjar hipofisis, mula ana sababe:

• Patologi hipotalamus, amarga tanggung jawab kanggo ngatur ekskresi urin lan sintesis hormon antidiuretik, pelanggaran karyane nyebabake penyakit iki. Penyakit infeksius akut utawa kronis: tonsillitis, flu, penyakit kelamin, tuberkolosis bisa dadi panyebab lan faktor provokasi kedadeyan disfungsi sanksi.
• Campur tangan bedah ing otak lan patologi inflamasi ing otak.
• Kerusuhan, cedera otak traumatis.
• Penyakit otoimun.
• Sakit ginjal, degeneratif, peradangan ginjel sing ngrasakake persepsi vasopressin.
• Proses tumor hipothalamus lan kelenjar hipofisis.
• Uga, anané hipertensi minangka salah sawijining faktor sing mbebayani sajrone diabetes insipidus.
• Lesi pembuluh darah sistem hipothalamic-pituitary, nyebabake masalah sirkulasi serebral ing kapal sing menehi feed hipotalamus lan kelenjar hipofalamus.

2) insipidus diabetes sing angel - nalika vasopressin diprodhuksi kanthi jumlah normal, nanging jaringan ginjel ora nanggapi kanthi bener. Alasan bisa uga kaya ing ngisor iki:

• karusakan ing saluran kemih saka nephron utawa medulla ginjel,
• faktor turun temurun - patologi kongenital,
• anemia sel sabit,
• nambah kalium utawa tetes tingkat kalsium getih,
• Gagal ginjel kronis
• amyloidosis (pemendapan amyloid ing jaringan) utawa polycystosis (pembentukan pirang-pirang sista) ginjel,
• njupuk obat sing bisa beracun ing jaringan ginjel ("Demeclocilin", "Amphotericin B", "Lithium"),
• sok-sok patologi ana ing jaman tuwa utawa nglawan latar mburi lemah liyane patologi.

Kadhangkala, nglawan latar mburi stres, tambah rasa ngelak (poligilisis psikogenik) bisa uga. Utawa diabetes insipidus nalika meteng, sing berkembang ing trimester kaping 3 amarga karusakan vasopresin dening enzim sing diasilake dening plasenta. Kaloro jinis pelanggaran kasebut ngilangi sawise ilang root.

Klasifikasi

Lumayan kanggo mbedakake 2 jinis klinis penyakit iki:

1. Insididus diabetes nefrogenik (peripheral). Penyebaran penyakit iki minangka akibat saka kekurangane utawa kurang sensitif saka tubula ginjal sing adoh menyang efek vasopressin. Minangka aturan, iki diamati ing kasus patologi ginjel kronis (kanthi pyelonephritis utawa nglawan latar mburi penyakit ginjel polikistik), penurunan berkepanjangan konten kalium ing getih lan nambah tingkat kalsium, kanthi intake protein sing ora cukup ing panganan - kelaparan protein, sindrom Sjogren, lan sawetara cacat kongenital. Ing sawetara kasus, penyakit kasebut alami ing alam.
2. Insigidus diabetes neurogenik (tengah). Iki tuwuh minangka akibat saka owah-owahan patologis ing sistem saraf, utamane, ing hipotalamus utawa kelenjar hipofisis. Minangka aturan, penyebab penyakit ing kasus iki yaiku operasi kanggo ngilangi kelenjar pituitary, patologi infiltratif ing wilayah iki (hemochromatosis, sarcoidosis), trauma utawa owah-owahan alami. Ing sawetara kasus, insididus diabetes neurogenik yaiku idiopatik, sing ditemtokake bebarengan ing sawetara anggota kulawarga sing padha.

Gejala insipidus diabetes

Tanda-tanda utama insipidus diabetes yaiku rasa ngelak (poldipsia) sing gedhe lan kakehan urination (polyuria), sing ngganggu pasien sanajan ing wayah wengi. Saka 3 nganti 15 liter urin bisa dieksklik saben dina, lan kadhangkala jumlah nganti 20 liter saben dina. Mula, pasien diseksa dening rasa ngelak banget.

• Gejala insipidus diabetes ing wong yaiku nyuda drive lan potensi seks.
• Gejala insipidus diabetes ing wanita: penyimpangan haid nganti amenorea, ora subur sing ana gandhengane, lan yen meteng ana kedadeyan, ana risiko aborsi spontan.
• Gejala diabetes ing bocah diwaca. Ing bayi lan bocah cilik, kahanan penyakit iki biasane parah. Peningkatan suhu awak dicathet, ana sing muntah sing ora ditemtokake, gangguan saka sistem saraf. Ing bocah sing luwih tuwa, nganti remaja, gejala insipidus diabetes yaiku bedwetting, utawa enuresis.

Ing ngarep, kanthi kemajuan, gejala ing ngisor iki melu:

• Amarga kakehan cairan, weteng dibuwang, lan malah tiba,
• Ana pratandha dehidrasi (kurang banyu ing awak): kulit garing lan membran mukus (cangkem garing), bobot awak mudhun,
• Amarga ngeculake urin kanthi jumlah gedhe, kandung kemih wis amba,
• Amarga kekurangan banyu ing awak, produksi enzim pencernaan ing weteng lan usus terganggu. Dadi, napsu pasien suda, gastritis utawa kolitis berkembang, ana kemungkinan kecelakaan.
• Asring meksa getih lan denyut jantung,
• Amarga ora cukup banyu ing awak, kringet saya suda.
• Pasien cepet kesel
• Kadhangkala rasa mual lan mutahake sing ora dijelaskan,
• Suhu awak bisa munggah.
• Kadhangkala, bedwetting (enuresis) katon.

Wiwit ngelak lan urination sing gedhe banget ing wayah wengi, pasien nandhang gangguan mental lan emosional:

• ketrampilan emosi (malah psikosis berkembang) lan gampang marah,
• insomnia lan ngelu
• kegiatan mental mandhap.

Iki minangka tandha diabetes insipidus ing kasus khas. Nanging, manifestasi penyakit bisa beda-beda beda ing lanang lan wadon, uga bocah.

Diagnostik

Ing kasus sing khas, diagnosis insipidus diabetes ora angel lan adhedhasar:

• ngelak banget
• volume urin saben dina luwih saka 3 liter saben dina
• Hiposeksosis plasma (luwih saka 290 mos / kg, gumantung saka asupan cairan)
• sodium dhuwur
• hipoosmolitas urin (100-200 mos / kg)
• kurang padhet ing urine (

Aturan nutrisi

Kabeh wong ngerti yen pasien diabetes duwe hubungan "khusus" karo gula. Nanging apa sing bisa dicritakake babagan nutrisi yen penyakit kasebut dudu gula? Ing kasus iki, watesan bakal mengaruhi produk liyane - uyah. Yen pasien ora nandhang gagal ginjel, mula bisa uga ngganti uyah karo suplemen panganan, umpamane, Sanasol.

Diet karo penyakit iki mbatesi asupan panganan protein (ora luwih saka 70 g saben dina). Pasien dianjurake ing meja meja nomer 7.

Panganan lan ombenan ing ngisor iki kalebu ing panganan:

1. Woh wohan beri lan woh-wohan kanthi rasa sing manis lan asem.
2. Sayuran seger.
3. Jus segar, kvass, teas - herbal lan ijo.
4. Banyu kanthi jus lemon.
5. Produk susu lan omben-omben.
6. Jinis jinis godhong.
7. Iwak sithik lemak, panganan laut.

Idiopathic diabetes insipidus, kasedhiya terapi panggantos sing ora nyukupi, ora nyebabake ancaman pasien pasien, nanging pemulihan kanthi formulir iki uga mokal.

Diabetes insipidus, sing muncul ing latar mburi penyakit liyane, ing pirang-pirang kasus diluncurake kanthi spontan sawise ngilangi panyebab sing nyebabake.